这种疾病没有令人满意的药物治疗方案。只有一些患者可能对无谷胶饮食有效,大多数学者仍然建议所有患者进入无谷胶饮食。肾上腺糖皮质激素可能有一定的疗效,但长期疗效尚未评估。对于并发肠穿孔或大出血手术无效的患者,可进行手术治疗。

西医治疗肠狭窄的常规方法    

       1.术前准备 全身状况良好者,术前补充适量2∶1的10%加入林格溶液或生理盐水的葡萄糖液。鼻胃管减压,静脉维生素C和K,注射抗生素后进行手术。如果脱水和电解质失衡,应纠正脱水和酸中毒,给予氧气和温暖,给予适量的新鲜血浆或全血,准备3~4h手术后。

       2.手术方法

       (1)单发空、回肠闭锁手术:空肠远端、回肠单发闭锁采用肠切除端或端斜吻合术。剖腹产后,确定闭锁部位和类型,近端扩张肠管的直径和蠕动,是否有炎症、坏死或穿孔。然后检查闭锁远端肠管的直径和长度,肠系膜是否缺失,结肠是否有异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15~20cm,切除前,将肠道内容挤压到锁段,一起切除。盐水纱布覆盖了肠道切割端。轻轻锁定远端盲袋,通过盲袋插入细硅胶管或针,慢慢注入生理盐水,使远端小肠扩张,直到盐水进入盲肠。如果可疑伴有结肠锁,应将盐水注入结肠直至直肠,以消除多个锁。拔出硅胶管,斜切除远端盲袋管2~3cm,455系膜侧肠壁°斜面,继续切开对系膜侧肠壁,使肠管直径接近端肠管,使用5-0无损缝线在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形状缝合。采用单层间歇性内翻法缝合。先缝后壁,缝针由粘膜下针,浆膜表面出针,对侧肠壁浆膜表面出针后,粘膜下针,收紧打结。完成口端斜吻合,缝合缺陷。

       吻合完成后,检查吻合口是否通畅或泄漏,理顺肠道管道,检查是否有并存畸形。胎粪腹膜炎只松解粘附部位,可能引起梗阻,不宜过度操作。肠旋转不良的人Ladd手术。

       (2)空肠近端闭锁手术:高空肠闭锁形成空肠开始甚至十二指肠扩张肥大,单纯肠吻合保留蠕动功能不良,术后梗阻继续存在,必须切割或切除部分扩张肠,促进术后蠕动功能恢复。

       ①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术:提起闭锁近端空肠,根据远端肠管口径大小,计划裁剪扩张肠管的长度和范围。然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状。边切除边缝合肠壁止血,或用自动缝合器缝合。切除远端肠管盲端,行端端或端背吻合术。为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻,需松解屈氏韧带。将横结肠向上翻起,于空肠起始部横行切开后腹膜2~3cm,暴露屈氏韧带。将附着在空肠壁上的部分逐一结扎切断,钝性游离空肠开始向下移动十二指肠,用细线垂直缝合腹膜切口。注意避免屈氏韧带右侧肠系膜上动静脉,不要损伤。

       ②近端扩张肠管折叠缝合:完全游离十二指肠空肠曲,将扩张肠壁向内折叠,在系膜侧缩小肠口径。-0丝线行针距1cm连续浆肌层缝合。与远端肠管行端吻合。吻合口完成后,在系膜侧和对系膜侧各放一针穿过浆肌层。U形缝合,加固吻合口,防止泄漏。这种手术是Delorimier和Touloukian(1993)推荐。其优点是增加小肠粘膜的吸收面,特别有利于可能出现短肠综合征的病例。

       ③扩张肠切割配合支架管:近端扩张肠切割配合后端配合术,通过配合口将硅胶鼻胃管(或胃瘘)放入远端肠腔。其优点是术后充分减压,确保配合口顺畅愈合。缺点是增加手术时间,硅胶管可能会压迫小肠。

       (3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术:该类型的闭锁位于近端空肠,远端肠系膜游离,小肠周围的血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端之间的距离较大,手术过程中增加了一致性的难度。一般来说,患儿较好,切割近端扩张空肠尾形成,与远端肠管端或端斜一致,一致口采用单层间歇性粘膜内翻缝合,一致后仔细理顺肠道行走方向,注意扭转。患儿伴有低体重、多发性畸形或全身状况不佳,应采用简单的手术,可行Santulli造瘘。扩张的近端肠和远端肠管T字形侧端一致,近期肠瘘。Bishop-Koop近端肠管和远端空肠造瘘T字端一致,远端肠瘘,术后胃肠外营养,2~三个月后,关瘘手术在全身状况改善后进行。

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