发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
中枢性早熟（CPP）治疗的目的是提高儿童的成人身高，并注意预防早熟和早潮引起的心理问题。一般使用促性腺激素释放激素（GnRH）类似物（GnRHa）治疗CPP。目前国内可供儿童使用的缓释型GnRHa制剂包括曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制促黄体生成素（LH）分泌，使性腺暂停发育，性激素分泌回到青春早期，从而延缓骨骺的生长和融合，尽可能延长生长寿命，提高最终成人身高。
一、GnRHa的应用指征
1.提高成年期终身高度
适用指征为生长潜力明显受损且有剩余生长潜力的儿童，即骨龄明显超前且骨骺端尚未融合的儿童，具体建议如下：
(1)骨龄≥2岁；女孩≤11.5岁，男童≤12.5岁。
(2)预测成年期身高女孩<150cm，男童年龄>1，骨龄/身高年龄>l，或以骨龄判断身高SDS年龄增长>1。
2.慎用指征
提高成人身高的疗效差，在下列情况下应慎用：
（1）开始治疗时骨龄女童>11.5岁，男童>12.5岁。
(2)遗传靶身高低于正常参考值两个标准差的，应考虑其他原因。
3.不适用的指征
在下列情况下，应单独应用GnRHa治疗对提高成年期身高效果不显著：
(1)骨龄女孩≥12.5岁，男童≥13.5岁；
(2)女孩初潮后或男孩遗精后一年。
4.不需要应用的指征
(1)性成熟过程缓慢(骨龄进展不超过年龄进展)的人对成年期身高影响不大，无需治疗。
(2)虽然骨龄提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年期身高不会受损。但由于青春成熟的过程是动态的，对每个人的判断也应该是动态的。CPP诊断确立后，初步评估认为暂时不需要治疗的人需要定期检查身高和骨龄变化，定期评估治疗的必要性，并根据需要制定治疗计划。
二、GnRHa应用方法
1、剂量 首剂80～100μg/kg，2周后加强4周加强一次（不超过5周），剂量为60次～80μg/kg，剂量应个性化。根据性腺轴功能抑制（包括性征、性激素水平和骨龄进展），抑制不良者可参照第一剂量。为了准确了解骨龄的进展，临床医生应亲自评估和比较治疗前后的骨龄，而不仅仅是放射科的报告。
2.治疗监测 治疗过程中每2次～3个月检查第二性征和测量身高；第一剂3个月末复查GnRH激发LH激发值表示青春早期剂量合适；此后，女孩只需定期检查基础血清雌二醇浓度或阴道涂层（成熟指数），男孩检查基础血清睾酮水平，以判断性腺轴功能的抑制。～12个月2个月复查一次骨龄，同时复查子宫和卵巢B超。
3、疗程 为改善成年期身高，GnRHa一般一般至少需要2年，女孩骨龄12.0～12.5岁时停止治疗，此时，如果延长疗程，往往很难继续提高成年人的身高。对于年轻时开始治疗的人，如果他们的年龄已经赶上骨龄，骨龄已经达到正常青春期（≥8岁)，当预测身高可达到遗传靶身高时，可停药，重新启动性腺轴功能，应定期跟踪。
三、停药后监测
治疗结束后，应每半年检查一次身高、体重和副性征的恢复以及性腺轴功能的恢复。女孩通常在停止治疗后2年内出现初潮。
四、GnRHa治疗中生长减速的治疗
GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显，半年后一般回落至青春前期的生长速率（5cm/年左右)，一些儿童正在接受治疗～2年后生长速度<4cm/年，此时GnRHa继续治疗将难以改善其成年身高，特别是骨龄≥12.0岁（女）或13.5岁时(男)GnRHa治疗剂量不能改善生长，但会有加速骨龄增长的风险。近年来，它在世界上被广泛使用GnRHa生长激素和基因重组的生长激素（rhGH）为了克服生长减速，应注意骨龄≥13.由于骨生长板的生长潜力已经耗尽，5岁(女)或15岁(男)的儿童即使使使用rhGH，生长改善通常不显著。rhGH应严格遵循应用指征，一般仅在儿童预测成年期身高达不到靶身高时使用；GH药理治疗量[00.15～0.20U/（kg·d）]，在应用过程中，应密切监测副作用（rhGH治疗中的禁忌症和副作用监测与其他生长迟缓疾病相同)。
五、有中枢器质性病变的CPP患者应根据病变的性质进行相应的病因治疗。无颅压升高或其他中枢神经系统表现的错构瘤仍用药物治疗，无需手术。蛛网膜下腔囊肿也是如此。
