症状轻,发展缓慢,早期无意识症状,发病年龄为20~40岁,眼底变化明显,多为双眼,也可单眼,有家族史。该病的具体临床表现如下。

   

       1、视功能改变:视力进行性下降缓慢,年轻时有中心视力障碍,中年时视力明显下降,有中心暗点。该病早期为旁中心暗点、暗适应功能下降、阅读困难和眩光。无夜盲史,自幼视力差,夜间视力差。随着病程的进展,当脉络膜和继发性视网膜色素上皮和神经上皮萎缩时,ERG可表现RG峰值明显下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现为正常或轻度异常。患者早期无明显色盲,晚期有色盲。

   

       2.眼底变化:早期可以看出,黄斑呈颗粒状色素脱落,中心凹面光反射扩散,黄斑呈锡箔状。一些眼睛黄斑出现水肿、渗出物和色素斑点,中心凹面反射扩散。疾病逐渐发展,两只眼睛的黄斑表现为环形或卵圆边界清晰的病变区。该区域的色素上皮和脉络膜毛细血管消失。脉络膜大血管呈白线状,一般可发展到50岁以上,病变区域的脉络膜血管也可闭塞。随着病程的发展,黄斑逐渐形成圆形状态清晰的凿孔萎缩区,眼睛基本对称,灰绿色病变,青铜反射,混合棕黑色和黄白点,可见脉络膜血管和白色巩膜背景。所有的病变都局限于黄斑或黄斑,从不影响视盘和中心以外的区域。

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