脂肪肉瘤的病因尚不清楚。脂肪肉瘤是一种间叶细胞，由脂肪母细胞分化为脂肪细胞，因此表现为不同程度的异质脂肪母细胞，均含有脂质。根据肿瘤细胞的分化程度和类型，可分为四种类型：分化良好、粘液类型、圆形细胞类型和多种类型，但多种细胞通常混合在肿瘤中。
脂肪肉瘤多见于30～70岁患者在50岁左右发病率最高。男人比女人多。四肢，尤其是大腿和臀部，容易发生。上肢、腹膜后、头部和颈部肿块直径为3～10cm腹膜后肿瘤巨大者的直径可达20cm肿瘤常为结节状或分叶状。
所有有脂肪组织的部位都可能发生。四肢脂肪肉瘤病例占60％％；％；躯干部皮下15ÿ原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见。
