发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
肢骨纹状肥大是先天性发育畸形,罕见,无遗传和家族史。具体病因及病理变化如下。
1、病因学
这种疾病的病因尚不清楚。认为多为先天性发育畸形,是骨膜下毛细血管扩张引起的骨膜骨发育异常。文献中有关于家脆骨硬化相关的报道,认为可能是孤立家族脆骨基因部位二次突变引起的。没有遗传和家族史。疾病始于儿童,男女相等。大部分侵犯单肢,下肢多见于上肢。
病理变化
骨外膜和骨内膜增生,硬化不规则。镜下可见,骨增生区为板层骨紧密,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟骨组织交织,骨细胞活动增加,骨细胞活动减少,形成新骨。其他结构正常。