发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
组织细胞吞噬性脂膜炎早期表现为反复触痛性皮下结节或斑块,类似大豆,大如手掌,境界清晰,硬度中等,表面呈淡红色或浅棕色,可有鳞片。有意识的疼痛或压痛会导致坏死和溃疡。皮肤损伤可分布在全身,主要分布在腹部、下肢和臀部,也可见于面部颈部、躯干等,以后可出现紫斑或口腔黏膜侵蚀或溃疡,以及Weber-Christian疾病的损害非常相似。系统性损伤是常伴症状,可出现肝脾淋巴结肿大、黄疸、浆膜炎、关节痛。病程常伴有发热,多为高烧,可引起全血细胞减少、肝肾功能障碍。当发展后期损伤严重时,肝肾功能衰竭可形成弥漫性血管凝血(DIC)外周出血,包括消化道、呼吸系统和泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。