发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
早期表现为皮下结节或皮下结节或斑块,类似大豆,大如手掌,境界清晰,硬度中等,表面呈淡红色或浅棕色,可有鳞片,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损伤可发生在全身,主要分布在腹部、下肢和臀部,也可见于面部颈部、躯干等,以后可出现紫斑或口腔黏膜侵蚀或溃疡,以及Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸、浆膜炎、关节痛,病程中常伴有发热,多为高热,可引起全血细胞减少,肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血(DIC)外周出血,包括消化道、呼吸系统和泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。
多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以诊断。