重症肌无力样综合征应该做哪些检查？

       根据不同临床类型的临床表现，可对重症肌无力样综合征进行不同的实验室检查和辅助检查，具体检查如下。

   

       一、实验室检查

   

       1、新生儿重症肌无力

   

       出生数小时至1天内出血AchR-Ab可以增加，因为病儿本身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab平均持续18天，很少超过2个月。

   

       2、先天性肌无力综合征

   

       (1)腾喜龙试验:通常是阴性的，但有些类型的遗传肌无力是阳性的。

   

       (2)AchR-Ab测定：遗传性肌无力患者AchR-Ab先天性肌无力综合征诊断为阴性，如血清抗体增加。

   

       3、先天性终板Ach酯酶缺乏

   

       Ach酯酶缺如。

   

       慢通道综合征

   

       血清AchR-Ab缺如。

   

       5、先天性乙酰胆碱受体缺乏

   

       胆碱酯酶正常，血清AchR-Ab阴性。

   

       6、药物引起的重症肌无力

   

       可疑药物和毒素检测。

   

       二、其它辅助检查

   

       1、新生儿重症肌无力

   

       肌无力和电生理表现出生数小时至1天，因为病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力逐渐减轻，直至消失。

   

       2、先天性肌无力综合征

   

       肌电图检查,肋间肌EMG检查显示，微小终板电位波幅正常，10Hz刺激神经5min后小终板电位波幅下降可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅下降。10Hz)重复电刺激显示波幅逐渐下降，超刺激后易化期不明显，衰竭期逐渐增加。EMG单纤维肌电图显示运动单元的波形和波幅多变(twitch)加宽和阻滞。

   

       3、先天性终板Ach酯酶缺乏

   

       肌活检正常，光镜和电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

   

       4、慢通道综合征

   

       肌电图显示，终板电位和微终板电位延长约3倍，抗胆碱酯酶药物的应用延长较多，但并非所有肌肉微终板电位都降低，终板电位释放单位正常。2Hz重复电刺激无力肌肉会降低肌肉复合动作的电位波幅。在随机收缩反应中，运动单位的电位波形或波幅多变。

   

       5、先天性乙酰胆碱受体缺乏

   

       电生理特征与重症肌无力相似，肌肉活检显示AchR数量减少。

   

       6、药物引起的重症肌无力

   

       与重症肌无力相似，电生理特征。