重症肌无力综合征病人有哪些临床表现？

       重症肌无力综合征是一种运动后肌无力加重但休息后病情略有减轻的疾病。那么，这种疾病的具体临床症状是什么呢？得了这种病会怎么样？

       1.新生儿重症肌无力

       (1)估计MG母亲生的活婴活婴12％～20％儿童肌肉张力下降、哭声小、吮吸力弱等肌肉无力表现；其他婴儿的血液AchR-Ab可以增加，但不表现肌无力。

       (2)约78％的新生儿MG肌无力和电生理表现出生数小时至1天，血液出生AchR-Ab可以增加，因为病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力逐渐减少，直到消失，平均持续18天，很少超过2个月。AchR-Ab逐渐减少，以后不复发。

       (3)MG母亲怀孕孕期间很少减少胎儿运动。如果胎儿肌肉无力严重，胎儿在子宫内长时间不活动，出生后关节弯曲，这种情况也可能发生在母亲未来的分娩中。

       2.先天性肌无力综合征

       （1）儿童出生前胎儿运动较少，出生或出生后不久，上睑下垂间歇性或进行性加重，延髓肌无力，面部肌无力，常影响喂养。哺乳吮吸能力弱，哭泣弱，呼吸肌无力，是先天性肌无力综合征的重要线索。病程一般没有明显进展，全身肌无力或无力，一般不严重，可在6~7岁开始改善，但不能完全缓解。

       （2）大多数疾病发生在婴儿期或儿童期。持续运动可产生肌肉无力、波动性眼肌麻痹和异常疲劳。有些病例直到10岁或20岁才出现明显的肌肉无力和疲劳。检查肌腱反射正常，多无肌萎缩。患者易发生呼吸道感染，常因发热、兴奋、呕吐等危险，导致潜在致命的肌肉无力。呼吸肌无力可导致通风量下降、呼吸困难和缺氧性脑损伤。随着年龄的增长，危险的发作可以逐渐减少。

       3.先天性终板Ach酯酶缺乏    这种疾病发生在男性身上，所有骨骼肌无力和异常疲劳。肌肉活检正常，光镜和电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

       4.慢通道综合征    婴儿、儿童或成人疾病，逐渐恶化，可有几年的间歇期。典型的肌肉无力表现可累及颈部、肩部和手指伸展肌肉，可轻至中度上睑下垂，眼外肌活动有限，下颌肌肉、面部肌肉、上肢肌肉、呼吸肌肉、躯干肌肉等不同程度的肌肉无力，下肢相对免费。受累的肌肉可见肌肉萎缩和疲劳，严重受累的肢体肌腱反射减少。

       5.先天性乙酰胆碱受体缺乏    常发生在婴儿期，临床症状和电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR胆碱酯酶正常。AchR-Ab阴性，终板区未见免疫复合物。

       6.药物引起的重症肌无力

       （1）药物和毒素导致肌肉无力综合征，症状持续数小时至数天。如果患者没有呼吸衰竭，他们可以完全恢复，眼睛肌肉、面部肌肉、延髓肌和肢体肌肉可能会受到影响。药物史、毒物接触史和中毒史可为临床诊断提供重要依据。

       (2)同一异体骨髓移植后长期(2~3年)存活者可发生慢性移植排斥反应性疾病(chronic graft ver sus host disease)，典型的重症肌无力是局部表现。

       (3)干扰素-α重症肌无力：Batocchi等(1995)报道2例恶性肿瘤病人用干扰素-α(IFN-α)治疗期间自身免疫性重症肌无力；Piccolo等等(1996)报告1例慢性丙型肝炎患者IFN-α治疗后发生MG;Mase等等(1996)报告一例易患MG丙型肝炎患者遗传素质在IFN-α2a治疗期间发生严重MG。

       可根据不同临床类型的临床表现、相关实验室等辅助检查进行诊断。见临床表现及相关实验室检查及辅助检查。

       在了解了重症肌无力综合征的临床症状后，我们对重症肌无力综合征有了更多的了解，经过一些辅助检查，我们可以确诊该病。