中枢神经系统肉芽肿性血管炎是由什么原因引起的？

       1.病因

       中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因尚不清楚。据推测，它可能与病毒感染有关。文献报道，乙型肝炎病毒和水痘发现在中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者中-带状疱疹病毒，HIV这些证据支持病毒可能参与原发性中枢神经系统血管炎的发病。

       二、发病机制

       有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：①血管组织的直接毒性影响或感染；②免疫机制；③通过以上两个方面的综合作用。

       但中枢神经系统肉芽肿性血管炎血管损伤的确切机制尚不清楚，也没有直接证据支持免疫复合物的介导。据推测，病原体可能直接影响血管组织或病毒-血管细胞之间的相互作用改变了它们自身的结构，从而继发免疫损伤。临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状和病程，也可支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病。

       主要病理变化：不同中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理变化有很大差异。

       脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到脑疝（钩回或小脑扁桃体疝）的形成。

       脑和脊髓的血管包括大颅内血管、颈动脉和椎动脉，但软脑膜上未知的小血管最有可能受到影响。动脉受累明显，受累血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎，血管炎症反应明显，主要涉及血管中外膜，常见淋巴细胞、单核细胞、组织细胞和浆细胞浸润，偶尔可见巨细胞（Langhans以巨细胞为主的浸润。动脉周围炎症反应和纤维坏死很少见到。多核巨细胞一般不浸润。