智力(或智力)一般是指接受和使用知识的能力。它涉及一系列过程,如感觉、记忆、判断和分析。对于智能的定义,由于研究人员的不同,其总结内容也不同。定义如下:“学习的能力,将学得到的知识与技能运用于环境的能力”。

   

       一、智能发育不全

   

       或精神发育迟缓,其特点是整体智力水平(如认知、语言、运动和社会能力等)低于正常水平,表现为学习和社会适应障碍,智力发育不全可单独发生,也可伴有其他精神或身体疾病。

   

       智力发育不全可分为:

   

       1.轻度智能低下:智商为50~69(成人智力年龄相当于9-12岁)。

   

       中度智能低下:智商为35~49(成人智力年龄相当于6-9岁)。

   

       3.严重智能低下:智商为20~34(成人智力年龄相当于3-6岁)。

   

       4、极度智能低下:智商低于20(成年人的智力年龄小于3岁)。

   

       苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢异常,是常染色体隐性遗传,临床表现为智力低下和癫痫发作,但肢体瘫痪和畸形较少。

   

       由染色体异常引起的染色体疾病,如先天性早愚型,又称21-三体综合征,Down综合征和伸舌愚蠢,临床表现为智力低下和特殊的身体特征(如独特的面部、手掌、厚裂缝舌)、肌肉张力低、发育延迟和先天性心脏和胃肠道缺陷。

   

       脆性X综合征属于人类X染色体(Xq27-28)遗传缺陷表现为细胞分裂中期有非染色间隙,容易断裂染色体。这种缺陷可导致中度和严重智力低下。男性患者伴有大睾丸、大耳朵、特征性面部、抽搐和自闭症。细胞遗传学和细胞分子学有助于诊断男性患者和女性携带者。

   

       二、遗忘症

   

       1.器质性遗忘的几种不同表现形式

   

       (1)顺行性遗忘:即在疾病发生后一段时间内无法回忆所经历的事件,遗忘时间和疾病同时开始,失去将短期记忆转化为长期记忆的能力。顺行性遗忘在脑震荡和脑挫伤患者中很常见。患者在受伤后一段时间内经历的事情,如如何受伤、抢救和住院,双侧海马切除术患者有顺行性遗忘,但原始记忆不受影响。乳头、丘脑前核、背核、穹窿等部位的病变也可能发生顺行性遗忘,Mori左侧前丘脑梗死患者报告1例,有顺行性遗忘,Hodges经第三脑室囊肿切除术后,两例患者出现明显的顺行性遗忘,CT和MRI示穹顶柱损坏,Duykaerts霍奇金病患者的顺行性遗忘,无逆行性遗忘,病理显示海马和杏仁核两侧的神经元几乎消失。

   

       (2)逆行性遗忘:即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事情,表现长时记忆障碍,患者回忆不起受伤前他在什么地方,正在做什么事,遗忘可能是完全的或部分性的,短则数秒,长达数年,大多只涉及较短的一段时间,逆行性遗忘多见于脑缺血发作以后,颅腔外伤伴有意识障碍,以及心跳骤停复苏意识障碍恢复后,也可见于老年性精神病,CO在中毒和严重的精神创伤之后,丘脑是所有感觉进入大脑的中继站,也是记忆和思维神经轨迹的重要枢纽。丘脑病变可逆行遗忘,Korsakoff精神病变主要涉及丘脑背部核心和乳头体,常表现为突出的记忆障碍。颅脑外伤时脑病变的逆行性遗忘与病变的范围成正比。

   

       (3)进行性遗忘:随着大脑疾病的加重,记忆障碍也加重,主要是长期记忆缺陷,认识和记忆受到严重影响,与严重的逐渐遗忘和过去记忆困难相比,患者适应现实生活,主要见于老年痴呆,除遗忘外,伴有日益加重的痴呆和冷漠。

   

       (4)后发性遗忘:指疾病发生后的意识恢复(如脑外伤后,CO中毒醒来后),记忆还不错,一段时间后出现明显的遗忘。

   

       2.遗忘症的临床类型

   

       (1)轴性遗忘症:是上行网状系统损坏引起的遗忘,调节警惕的上行网状系统在记忆机制中起着主要作用。无论是什么原因导致昏迷,上行网状系统在昏迷时停止工作,剥夺了所有的记忆活动,患者在此期间都无法保留任何记忆。这种记忆障碍包括:癫痫全身性发作和发作后一段时间的遗忘;电休克引起的遗忘症;麻醉遗忘症。

   

       轴遗忘是由边缘系统病变引起的:大脑病变以双侧方式破坏大脑半球内侧大脑底部的某些结构,可导致这种特殊的综合征,其特征是患者只有孤立的记忆障碍,其他先进功能和神经系统检查正常。

   

       A、临床表现:

   

       a、非常严重的逐渐遗忘,即顺行性遗忘,导致记忆的主要障碍,学习新材料几乎完全无能为力。

   

       b、过去记忆不良,即一定程度的逆行性遗忘,在轴性遗忘综合征中经常出现严重的记忆障碍。

   

       c、与严重的逐渐遗忘和过去的记忆困难相比,患者适应了现实生活。

   

       B、轴性遗忘综合征是由不同原因引起的:

   

       a、营养不良性脑病:慢性酒精中毒是轴性遗忘症最常见的疾病,间接导致慢性酒精中毒B缺乏族维生素,尤其是B1此时,记忆障碍伴有意识模糊、痉挛样肌张力增加、眼球运动麻痹和小脑综合征。

   

       b、遗忘性脑炎:指在一些脑炎过程中观察到严重、快速的遗忘综合征和记忆困难,记忆障碍的特点是:各领域存在严重的信息保存障碍;记忆不可能;新事件时间障碍严重;倾向于使用僵化的陈述,推理差;虚构罕见,内容差。

   

       这种脑炎的病因并不单一。这些遗忘综合征发生在伤寒、腮腺炎、带状疱疹性脑炎,甚至在球菌性脑膜炎或结核性脑膜脑炎后。最常见的是疱疹性坏死性脑炎。坏死位于颞叶皮质、皮质白质、海马结构和杏仁核。

   

       c、脑底肿瘤:部分脑底肿瘤,特别是三脑室及其附近肿瘤记忆障碍常见且严重。

   

       d、脑血管疾病:海马双侧梗死:由后交通动脉、脉络膜动脉和脑后动脉分支最终小动脉闭塞引起,此时记忆障碍往往淹没在痴呆症状中,表现为完全无法获得新事物,双侧丘脑梗死:此时患者无愤怒、主动性活动、运动开始性和注意障碍,后者有精神感觉障碍。

   

       e、颅脑损伤:颅脑损伤导致记忆障碍,是由意识丧失引起的。遗忘综合征非常多样化,其特征和类型取决于脑损伤的范围。虚构综合征是创伤后遗症的常见症状,特别是在事故发生时涉及环境的想象主题中。

   

       (2)皮质性遗忘症:这种遗忘症的特点是记忆、应用和学习某些形式的认知困难,可分为:

   

       A、局灶性遗忘症是由优势半球额叶后病变引起的:这种言语障碍是由词汇储存的破坏引起的局灶性词语性遗忘症。其主要特点是找单词的困难,可归因于失语性遗忘项目。在言语区病变引起的局灶性遗忘症中,即时记忆能力往往低于正常。

   

       B、局灶性遗忘症是由非优势半球额叶后病变引起的:无论是广泛性还是局限性,局灶性遗忘症都表现为后天获得的应用认知障碍。

   

       C、额叶遗忘症:患者对情况的理解很差,联合策略的障碍导致理解和记忆功能不全或不当,额叶病患者的学习能力差而不规则。

   

       (3)完全性遗忘症:大脑弥散性病变导致不同程度的智力缺陷和记忆能力丧失,使患者认知能力积累不仅停止增加,而且逐渐缩小和恶化,传染性、营养缺乏和创伤性脑病的严重后遗症,以及动脉硬化、退行性、早期和老年痴呆,这些痴呆导致完全性遗忘;记忆障碍实际上涉及生命的各个时期,并涉及患者获得的所有活动,包括语言、手势和所有智力技能。

   

       (4)一过性器质性遗忘症:一过性遗忘症常见于代谢性脑病、急性中毒、脑缺氧等两种情况:全身性癫痫发作时遗忘和发作后遗忘;一系列电休克后观察到的遗忘;一系列电休克后观察到的遗忘。

   

       A、遗忘发作:遗忘发作或短暂的完全性遗忘,突然发生在没有任何特殊的既往病史的患者身上,在通常持续几个小时的急性发作过程中,患者的遗忘让周围的人感到惊讶,患者似乎生活在一个不变的现实中,很快就忘记了他刚刚做了什么和说了什么,这种顺行性遗忘往往是病人以僵化的方式提出的问题,逆行性遗忘是病人忘记发作前几个小时甚至几天发生的事件。

   

       脑后动脉终末分布区的短暂性血管闭塞、癫痫、偏头痛、低血糖是遗忘发作的原因,不同的边缘系统,特别是海马结构的短暂损伤,可导致遗忘发作。

   

       B、创伤性遗忘症:大多数伴有昏迷的颅脑创伤都会导致记忆障碍。记忆困难不仅涉及创伤后一段时间内的记忆困难(顺行性遗忘),还涉及患者在创伤前一段时间内完全正常的记忆困难(逆行性遗忘),构成了所有创伤性遗忘的空白。

   

       三、痴呆

   

       痴呆症的相关内容有单独的描述,这里只描述其分类,痴呆症综合征的临床类型:

   

       1.皮质性痴呆

   

       (1)阿尔茨海默病。

   

       (2)前额叶退行性病变(皮克病)。

   

       2、皮质下性痴呆症

   

       (1)锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等。

   

       (2)脑积水(如正常颅内压性脑积水)。

   

       (3)抑郁(假性痴呆)。

   

       (4)白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒病)。

   

       (5)脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等。

   

       3.皮质和皮质下混合性痴呆

   

       (1)多灶梗死性痴呆。

   

       (2)感染性痴呆(病毒性痴呆等)。

   

       4.其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后):相当一部分痴呆症仍然是难治性病例,因为病因尚未完全清楚,如AD目前,世界各地的学者都在从分子病理学、分子遗传学和分子生物学等方面进行性痴呆AD分子病理学研究发现了病因研究AD病人的大脑可以发现神经纤维缠结(NFT),脑萎缩和老年斑Meynert基底核的胆碱能神经元的丧失等。

   

       皮克病的病因尚不清楚。它可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同,主要是局限性皮质萎缩,可发现皮克细胞和皮克小体。该病始于中年进行性痴呆症,导致早期性格变化缓慢和社会衰退,导致智力、记忆和语言功能下降,晚期可表现为冷漠、快乐和偶尔锥体外部症状。

   

       临床上,可治性痴呆症是一种发病原因明显的脑部疾病,多不属于代谢、中毒、脑外伤等神经系统退行性疾病。

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