自身免疫性胰腺炎是怎么引起的

       一、病因

       所有自身免疫病理机制都可能成为自身免疫胰腺炎的病因。sjgren胰腺炎是一种自身免疫性疾病，如征候群、硬化性胆管炎等。

       二、发病机制

       1、分类

       (1)胰管狭窄型慢性胰腺炎:主胰管经过的所有胰腺管都变细，不规则，并伴有明显的胰腺肿和胰腺弥漫性炎症。γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺淋巴细胞浸润伴纤维化程度高，类固醇激素治疗疗疗效显著。又称胰腺炎，与胰腺炎有关。

       （2）局限性胰管狭窄慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的胰管非狭窄部位或分支部位不规则炎症的变化。胰管狭窄的慢性胰腺炎与局限性胰管狭窄的慢性胰腺炎有关。局限性胰腺炎可能是弥漫性胰腺炎的早期阶段或治愈过程的某一时期，弥漫性胰腺炎是局限性加重的病变期。因此，胰管狭窄的长度超过2/3被认为是弥漫性狭窄，低于2/3被认为是局限性胰腺炎。这是诊断弥漫性胰腺炎的基础，除了短狭窄图像中显示的局限性病变和肿瘤性病变外。

       2、病理

       （1）胰腺：胰腺肿大、硬化，无明显肿瘤形成，部分纤维化，腺体保持原小叶结构，胰腺膜纤维肥厚，特别是门静脉侧纤维较厚。

       在组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化以及胰腺小叶间质扩张，形成淋巴滤泡。纤维化会影响胰小叶，导致腺体萎缩。胰管周围的纤维化比腺细胞炎症更明显。胰管周围原有的弹性纤维松弛增生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生，胰管内腔变小。淋巴结肿大，淋巴滤泡明显增生，类上皮细胞形成小集群巢。

       腺管周围T细胞浸润率B细胞浸润更为明显。T细胞亚群以CD4阳性为主，也可有CD8阳性。

       很明显，嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰腺周围的纤维化。纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织，胰腹侧超过弹性纤维，背侧累及门静脉，从胰乳头到胰腺断端达到广泛范围。

       胰腺内外静脉因炎性细胞浸润而闭塞，呈闭塞性静脉炎变化，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，内膜肥厚，内腔狭窄。

       （2）胆管和胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚较小，狭窄部位胆管粘膜表面光滑，原覆盖胆管粘膜弥漫性增生，胆管中上管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管变化明显。所有胆管壁淋巴细胞浸润纤维化，水肿伴有肥厚，涉及胆管、导管、腺管和十二指肠壁。胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁没有变化。