致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗方法

       1.治疗基本病因

       对于基本原因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能，应努力治愈或控制基本疾病。肿瘤和结石引起的梗阻可通过手术切除或治愈ERCP取石；修复胆道狭窄可恢复胆道引流正常；免疫抑制剂可能有效损害胆管免疫；及时停止药物胆汁沉积。

       2.支持对症治疗

       熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利于退黄降酶，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等。；治疗瘙痒可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

       肝移植

       一些类型的死性肝内胆汁淤积综合征疾病，如原发性胆汁性肝硬化（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆道闭锁患者的生存率约为1年90％。