脂肪营养不良是怎么引起的

       1、发病原因

       先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系；获得性患者可能没有遗传基础，往往有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良是自身免疫性疾病。

       二、发病机制

       该病的发病机制尚不清楚。流行病学、遗传学和临床研究中提出的各种假设认为，全身脂肪营养不良与广泛的代谢和系统性异常有关，交感神经活动的增强可能会加强脂肪分解；垂体可能分泌脂肪动员物质，但垂体切除术不能纠正脂肪营养不良。其他人发现CRF释放因子和黑素细胞FSH释放因子增加，因此认为下丘脑主要受损。有些人还提出了脂肪组织自身的免疫损伤理论，但许多患者的病变似乎很难用这个理论来解释。肾病的发病机制与脂肪营养不良的关系尚不清楚。

       血清学异常是本病最突出的血清学C3但低补体血症和(或)补体激活并是肾小球肾炎的必要因素。

       脂肪营养不良的患者发生肾损伤，发病率为15％～30％。肾损害的主要类型是Ⅱ膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病（80％），另20％这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特征与非脂肪营养不良患者相同。

       有人报道一例Ⅲ糖皮质激素、低血清补体和肾病综合征的患者对糖皮质激素敏感。

       非糖尿病脂肪营养不良常与糖尿病同时发生，因此经常发现非糖尿病肾病。其病理表现无脂肪营养不良的糖尿病肾病相识别。据报道，无糖尿病患者的病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与肾小球病的关系不明。Tuck据报道，其中一小部分毛细血管有外周系膜植入、上皮下和膜内沉积物，但一般没有特殊特征。患者血清补体C3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。