脂肪营养不良有哪些表现及如何诊断？

       1.肾脏表现 脂肪营养不良患者20％～50％肾脏表现为致密物沉积病患者10％部分脂肪营养不良，多表现为20年左右脂肪营养不良症状。肾损伤患者常见无症状蛋白尿和镜下血尿，少数为肾病综合征。这种疾病最突出的血清异常是血清C3降低。

       由于该病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿、急性腹痛、发热、水肿、高脂血症、高血压和氮血症，肾病综合征也可见于全身脂肪营养不良患者。因此，肾盂肾炎、慢性肾小球肾炎或急性肾小球肾炎常被诊断为不同患者。

       肾脏病变的性质也是多变的，包括急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分脂肪营养不良患者解剖异常，包括肾积水和收集系统扩张。

       2. 脂肪营养不良的发生是先天性的，也可以在儿童时期逐渐出现。先天性脂肪营养不良患者出生时，但糖尿病患者往往出现在青少年时期。获得性患者的脂肪营养不良发生在糖尿病发病前后。高脂血症、高蛋白血症和甲状腺代谢有特点。其他表现包括：高(>9％)，肌肉肥大、多发症、巨舌、腹胀、皮下结节、肝大、硬化、阴蒂或阴茎肥大、发热性腺瘤、脑萎缩、偏瘫、思维、智力、发育迟缓和心脏肥大。据报道，一个家庭患有遗传性脂肪营养不良和膀胱多发性血管瘤，但人们推测这可能是由于基因不良，而不是脂肪营养不良的部分症状。

       本病诊断可根据典型的临床表现、实验室检查等辅助检查进行。