1.大多数患者症状明显,主诉无力,感到异常和疼痛。他们通常攻击疾病,进展缓慢。偶尔,他们会在几天内迅速加重。症状主要从肢体远端开始,不经治疗可缓慢累及近端。下肢症状通常比上肢早且重。

   

       最常见的主诉是运动障碍,感觉异常和疼痛占四分之一,表现为足部或下肢持续钝痛,类似于脊髓结核的短暂撕裂疼痛或刺痛、足部或腓肠肌挤压或箍、下肢束带等。患者感到脚冷或脚底,脚背灼热,感觉异常程度波动,有些患者因为无法忍受衣服摩擦而无法行走,触摸可以加重特征表现,感觉缺失类型不确定,受累部位和正常部位的界限不清楚。

   

       2.体检可见运动,感觉和反射异常,体征多对称,远端重于近端,下肢重,足部下垂或腕部下垂。有时候近端肌无力,蹲起难,完全下肢瘫痪少见,膝盖多见,踝挛缩导致运动失败。

   

       腓肠肌和足部深压痛是特异性体征,下肢肌腱反射早期消失,轻度肌无力,少数患者感觉异常和疼痛症状,膝盖反射和踝关节反射可保留,周围交感神经包括足底、足背部和手掌汗分泌过多(常见表现为酒精营养障碍神经疾病)和直立性低血压,大多数患者肢体疲劳、胸部、腹部和球肌正常,晚期迷走神经疲劳可出现声音嘶哑和吞咽障碍。

   

       3.严重患者下肢淤滞水肿、色素沉积、皮肤变薄;足底穿透性溃疡和足骨关节无痛损伤,即溃疡-溶骨性神经病或Charcot神经病性关节病的主要原因是前足罕见,感觉迟钝部位反复创伤和合并感染。

   

       部分无症状患者需要体检或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据,表现为下肢肌肉压痛、肌肉体积减少、肌腱反射减弱或消失等轻微体征。

   

       4.、脑脊液无异常,少数患者CSF蛋白质轻微增加,肌电图轻至中度运动,感觉传导速度减慢,动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常,远端减慢,失去神经控制的肌肉可能有颤抖电位等。

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