尤文氏肉瘤的治疗方法

       一、手术治疗

       1.过去，手术是治疗这种疾病的主要措施。随着放疗和化疗疗效的提高以及对其副作用的对策的逐步完善，简单手术治疗的患者越来越少。但到目前为止，截肢或截肢仍然是本病的治疗方法之一。

       2.手术治疗的原则是完全切除肿瘤，最大限度地实现有效的局部控制，预防和减少肿瘤转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高患者的生活质量。因此，手术治疗的作用越来越重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44。7％；非手术治疗61例，5年存活率仅为13例。1％。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现化疗、放疗、手术治疗组患者存活率为5年74％，非手术治疗患者5年存活率为27％，提示手术优于保守治疗。这些综合数据证明，根除性肿瘤切除术的疗效优于不完全性肿瘤切除术。因此，只要患者的整体情况得到许可，就应积极考虑原发灶的手术治疗。

       3.临床上常用的手术类型有截肢或关节离断、局部肿瘤切除和肿瘤段整体切除重建。为了正确选择手术方案，应根据患者的年龄、肿瘤的位置、肿瘤的大小和肿瘤相邻的重要解剖组织，对患者进行全面、认真的术前评估，决定采用何种手术方法。由于术前大多使用不同疗程的化疗，因此有必要评估肿瘤对化疗的临床反应程度，这通常需要比较化疗前后原发病变X线片，CT扫描或MRI，确保手术成功。

       二、放疗

       尤文肉瘤对放疗非常敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般小剂量（3000~4000rad）照射能迅速缩小肿瘤，减轻或消失局部疼痛。但单纯放疗的长期疗效很差。Larsson(1973)报告64例，其中大部分是单用放疗，部分是手术治疗。5年生存率只有17％。Dahlin(1981)报告133例，Philip(1967)报纯放疗39例，其5年生存率分别为15％和24％；Dant(1982)报告13例60Co照射野包括整个骨骼和软组织，每周照射剂量10Gy，总剂量40~50Gy，13例中有9例(69例)。2％）无病生存期3~30中数生存期为10个月。四个月，Fernadez单纯放疗局部复发率47例。5％。鉴于此，大多数学者认为尤文肉瘤的放射治疗应该采用早期和广泛的方法，并且需要进行肺和大脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远远大于X由于现代影像技术的发展，线片显示得更加广泛。CT、MRI临床应用广泛应用于同位素骨扫描和血管造影数字减影技术，可以清楚地显示髓腔肿瘤的范围和软组织的扩散程度。因此，一些学者认为，辐射范围可以包括肿瘤的实际应用5cm正常组织可以减少辐射对正常组织的损害，特别是儿童骨干肿瘤可以避免辐射引起的骨骺生长抑制。骨盆、脊柱等异原发躯干肿瘤的辐射剂量50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，全骨照射30~40Gy和原发肿瘤外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，放疗每周5次5~6周内完成。一些学者使用它来减少局部复发。60Gy上述高剂量照射。数据显示，高剂量照射并不能减少肿瘤的局部复发，但副作用显著增加，特别是放疗部位第二肉瘤的风险增加。据报道，第二种肉瘤常见于骨肉瘤，其次是纤维肉瘤，发病率为1。2％~2。7％。因此，减少局部肿瘤复发不能仅仅增加辐射剂量。

       三、化疗

       1.目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。有很多联合方案，效果更好CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD加上方案ADM）等。

       抗尤文肉瘤常用的药物剂量为：长春新碱1。5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen四药化疗方案的具体用法；放线菌素D450μg/m2静脉注射，1次/天×5，阿霉素从第15天和29天开始20mg/m2静脉注射，1次/天×3，长春新碱1于第43天开始。5mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射1次/2周×2，3每月1个疗程，8个疗程。该计划获得5年生存率75％结果更好。

       四、中医

       在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。