症状一般可分为两种类型：
1.肝炎型胃肠道症状一般较为明显，可有纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、大便颜色正常或黄色。黄疸轻至中度，肝脏轻至中度肿胀，质地一般为硬或中等硬度。随着病情的改善，黄疸逐渐消退，肝脏萎缩。少数儿童表现为急性或亚急性肝炎，黄疸进行性加重，精神经症状和出血倾向明显，多系统功能衰竭，预后恶劣。
2.淤胆型黄疸较深，持续时间较长，大便呈浅黄色或白陶土色。肝脏进行性肿胀，质地中度至严重。由于胆汁沉积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴有脂肪腹泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞和出血。如果病情进一步恶化，胆汁性肝硬化。
