一、治疗

   

       1.替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般不需要治疗轻微出血。创伤后严重出血,术后出血需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因此,第二天输注一次可以维持血浆水平。FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。中国没有浓缩。FⅪ制剂,可使用新鲜血浆或新鲜冷冻血浆,也可使用去除冷沉淀的上清血浆。血库全血损失约1周80%的FⅪ,所以不适用。一般给5~20ml/kg血浆可使FⅪ水平上升到25%~50%,达到有效止血水平。手术正常止血需要准确FⅪ水平不清楚,一般认为应该达到或超过50%。手术前输注30ml/kg新鲜血浆可以达到这个水平。术后每天。5ml/kg或隔天10ml/kg直到伤口愈合,新鲜血浆才在国外浓缩FⅪ制剂。并发症的治疗主要是肝炎等与输血有关的病毒,如艾滋病病毒。

   

       2.输注血产品生产后FⅪ抑制剂(同一抗体)病例出血严重,血浆替代治疗止血无效,激活的凝血酶原复合物可有效。

   

       二、预后

   

       这种疾病通常有轻微出血,死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症,轻微出血者预后良好。

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