1.纯合子患者:PT和PTT均可延长,均可用吸附血浆矫正,凝血酶时间正常,少数患者可延长出血时间,可与血小板有关FⅤ缺乏有关。
二、杂合子去除FⅤ:C除减少定量测量外,其他试验均正常。
3.诊断应确定其促凝活性:纯合子出血严重,常低于正常人1%,出血症状通常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20%,杂合子FⅤ:C常为30%~60%,存在FⅤ:Ag有报道称,异常病例与其它遗传凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏症也有异质性。
发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.纯合子患者:PT和PTT均可延长,均可用吸附血浆矫正,凝血酶时间正常,少数患者可延长出血时间,可与血小板有关FⅤ缺乏有关。
二、杂合子去除FⅤ:C除减少定量测量外,其他试验均正常。
3.诊断应确定其促凝活性:纯合子出血严重,常低于正常人1%,出血症状通常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20%,杂合子FⅤ:C常为30%~60%,存在FⅤ:Ag有报道称,异常病例与其它遗传凝血因子疾病相似,FⅤ缺乏症也有异质性。