Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是怎么引起的

       一、病因

       这种疾病的病因尚不清楚，有些人认为这种疾病与病毒感染有关，有些患者发现淋巴结EB病毒的DNA（PCR法律)。也有人认为，由于人工细胞淋巴瘤病毒的亚型感染，人体免疫功能异常，患者淋巴结活检与艾滋病组织学相似。

       二、发病机制

       1.体内免疫球蛋白异常增多，患者年龄大，易感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现，75例免疫母细胞淋巴腺病患者中，44例T细胞受体B单克隆重排，19例T细胞受体B11例免疫球蛋白基因的种系特征T细胞受体B免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。

       2.病理淋巴结构全部或大部分损伤，毛发生长中心消失，但部分残留仍可见，包膜和包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。

       (1)血管增生:淋巴结皮质旁区和髓质区毛细血管后静脉明显增生，部分分枝，血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积，内皮细胞增生肿胀，部分血管腔闭塞。

       (2)免疫反应性细胞浸润增殖:这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞和上皮样细胞。免疫母细胞体积大，为15~25μm，呈多角形，细胞不多，HE染色呈双染色或嗜碱性，甲基绿沙罗宁染色呈阳性（红色），吉姆萨染色呈碱性，呈天蓝色，核大，圆形或卵圆形，略偏位，核膜厚，染色质细网状，松散，有1~3个嗜碱性圆核仁，排列在核中或靠近核膜，偶尔看到双核，可见核分裂。

       (3)细胞间无定形物质沉积PAS酸性粘多糖染色呈阳性。