发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
目前病因尚不清楚，但大多数外国学者认为胆管扩张是由胚胎发育过程中胆管发育异常、先天性结构薄弱或交感神经缺乏引起的。
1.在肝内胆管胚芽结构发育过程中，当胆管从实心演变为空心时，组织增殖速度不均匀，部分节段发育缓慢狭窄。由于阻塞，远端扩张。阻塞越重，扩张越明显，形成不同大小的囊样病变。
2.受母体乙肝病毒感染，胆管上皮发生巨细胞性变化，管壁薄弱，弹性下降，导致囊性扩张。
大约三分之二的病例伴有先天性肝纤维化，常伴有多囊肾等肾脏病变，晚期病例并发肝硬化、肝门静脉高压。如果分类，可分为先天性肝纤维化、先天性肝胆管扩张、先天性胆管扩张和先天性肝囊肿，统称为肝胆纤维多囊疾病。胆管扩张的特点是肝胆管囊扩张相对狭窄，胆管狭窄扩张导致肝胆管胆汁沉积，导致肝胆管结石和继发性胆道感染、脓毒性败血和肝及下脓肿。
