眼外肌发育不全有哪些症状

             先天性全眼外肌缺如：先天性全眼外肌缺乏，如多眼外肌完全不发育的先天性异常，其特点是上睑下垂，眼球轻微向外倾斜，眼球向各个方向旋转有限，下颌抬起，EMG无肌电反应检查，手术检查只能发现筋膜组织或少量纤维，一般为双眼，具有家族遗传性，临床上极为罕见。

             二、先天性眼外肌缺乏先天性部分眼外肌缺陷，如单个或部分眼外肌发育不完全的先天性异常，斜向缺损肌对面的眼位，眼球不能转向缺损肌的方向。以下直肌缺陷最为常见，也可与下斜肌缺陷或内直肌向下移位和眼球先天性发育异常相结合。

             1.随着年龄的增长，上斜发生在出生后几个月内。

             右眼较多：偶见双眼。

             3.视力多为弱视或严重视力不良。

             4.坡度一般大于50△：外斜常见于水平斜视合并者≥20△。

             5.没有明显的补偿头位。

             6.眼部发育异常：如上睑下垂，眼睑裂变宽。

             7.其他眼外肌异常，如内外直肌附着点向下移动、肌束增宽、外直肌附着点下斜肌缺失等。

             8.牵拉试验是上直肌明显挛缩亢进，使眼球无法下转或只达到中线。

             9.从角膜下缘到涡状静脉，没有肌肉组织或只附着少量纤维。

             三、先天性眼外肌附着异常：先天性眼外肌附着异常是单个或多个眼外肌附着位置的变化。眼外肌停止异常是轻度眼位偏差的常见原因。眼外肌停止往往有不同程度的位置变化，这是临床肌肉不平衡导致隐藏或倾斜的常见原因。明显的停止异位会导致明显的眼球运动障碍，通常是直肌停止附着点向后，但斜肌变化较大，往往有较宽的附着力。

             上斜肌的额外肌束可延伸到上睑板和眶壁附着在眼球鼻侧或下方，或上直肌或外直肌的肌腱。

             巩膜止端变异最多，常附着在外直肌和下直肌之间，或与外直肌有共同的总腱附着，Wilson曾报道l患者有异常重叠的下斜肌。

             形成上直肌颞侧异位V外斜、鼻侧移位可与内直肌腱融合，内外直肌附着点向下移动，常见于下直肌缺失患者。