临床上，四肢骨肉瘤一般有疼痛、肿胀和功能障碍三种症状，疼痛最明显，侵犯周同软组织局部肿块，皮肤可见愤怒血管，皮肤温度升高，眼眶骨肉瘤疼痛明显，眼眶生长可推压眼移位，难以识别其他肿瘤，眼眶骨肉瘤患者发病迅速，单侧进行性眼球突出、眼移位、疼痛、眼眶麻木、眼睑水肿和结膜充血，当肿瘤从筛骨或前额开始时，继发于一个坚固、可触及和常见的肿块，使眼睛向下或向外移动，蝴蝶骨翼的肿瘤只产生突出的眼睛，没有可触及的肿块。
病程发展迅速提示眼眶恶性病变，X线平片显示明显的骨损伤或骨化斑，轮廓不清，CT扫描对眼眶骨肉瘤有很大的诊断价值，既能显示骨变化，又能显示病变侵犯范围和软组织继发性变化，CT多具有溶骨性变化和肿块共存的特点，B超声检查回声不均匀，形状不规则，可伴有声影，CDI病变中有彩色血流。
