它是一种只有胰腺细胞肿瘤的综合征，以反复发生坏死、松解性游走性红斑、口炎、体重减轻和糖尿病为特征，常伴有高血糖素分泌80％肿瘤是恶性的，一半可以转移。皮肤损伤通常发生在肿瘤之前几年，主要是中年妇女，尤其是绝经期妇女。皮肤损伤可发生全身摩擦和易受创伤的部位。创伤、压迫和摩擦可诱发和加重这种疾病。皮肤损伤最初大小不同，多角形或不规则的浅红斑，偶尔会出现小米到绿豆丘疹和丘疹疱疹，1~2天内变成深紫色，中心苍白或紫癜，然后中心出现浅水泡或脓疱，容易破裂形成侵蚀和结痂，去屑留下浅棕色至青铜色素沉着，红斑边缘向周围扩展，清晰的红痂边缘呈环状或多环状，大多数患者有严重的舌炎、猩红色、光剥落和轻微萎缩，外观像牛肉，有意识地刺痛，超过一半的患者有轻到中度糖尿，可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便，患者身体虚弱，体重减轻，也可有低钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
