发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
它是一种只有胰腺细胞肿瘤的综合征，以反复发生坏死、松解性游走性红斑、口炎、体重减轻和糖尿病为特征，常伴有高血糖素分泌80％肿瘤是恶性的，有一半可以转移。皮肤损伤通常发生在肿瘤之前几年。主要是中年妇女，尤其是绝经期妇女。皮肤损伤可发生全身摩擦和易受创伤的部位。创伤、压迫和摩擦可诱发和加重这种疾病。皮肤损伤最初是不同大小、多角形或不规则的浅红斑，偶尔看到小米到绿豆丘疹和丘疹疱疹，在1~2天内变成深紫色，中心苍白或紫癜，然后中心出现浅水泡或脓疱，容易破裂形成侵蚀和痂，头皮屑留下浅棕色到青铜色素沉着。红斑的边缘向周围扩展，明显的红色痂边缘呈环状或多环状。大多数患者有严重的舌炎，猩红色，光剥落，伴有轻微萎缩，看起来像牛肉，有意识地刺痛。超过一半的患者有轻到中度糖尿症。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体虚弱，体重减轻，也可有低钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
诊断要点
1.多见于女性，多见于中年妇女，尤其是绝经期妇女。皮损可泛发于全身，但常发于摩擦和易受伤害的部位，如下腹部、腹股沟、会阴、生殖器、臀部、股票、口鼻周围、四肢末端、胫骨和脚踝。创伤、压迫和摩擦可诱发和加重疾病。
2、皮肤损伤最初是不同大小、多角形或不规则的浅红斑，偶尔看到小米到绿豆丘疹和丘疹疱疹，1~2天内变成深紫色，中心苍白或紫癜，然后中心出现浅水泡或脓疱，容易破裂形成侵蚀和结痂，头皮屑留下浅棕色到青铜色素沉着。红斑的边缘向周围扩展，清晰的红色结痂边缘呈环形或多环形。从红斑到色素沉着经历7~14天，皮疹一个接一个地出现。损伤可以自行消退，并在几周到几个月后周期性发作。皱纹侵蚀，口腔和鼻子周围的红斑结痂，指端为红棕色斑点，伴有头皮屑。有些患者是鳞片性斑疹或丘疹，类似于湿疹性皮炎。
3.大多数患者舌炎严重，呈猩红色，光剥，伴有轻微萎缩。他们看起来像牛肉，有意识地刺痛。也可见口角炎、结膜炎、阴道炎等。指甲变薄变脆。头发稀疏。
4.超过一半的患者有轻度到中度糖尿病。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体虚弱，体重减轻，还可能出现低钾血症、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。
5.实验室检查:血沉加快、贫血、低蛋白血症、间歇性糖尿病、空腹血糖升高、糖耐量异常。血液中高血糖素水平增加大于5000mg/L可诊断。内科系统检查，必要时剖腹检查可证实肿瘤。
6.组织病理学：采取早期损伤的皮肤损伤边缘进行活检。表皮棘细胞层浅层高度细胞水肿，嗜酸性细胞，核固缩，坏死松动，导致裂缝和水泡形成。坏死区可见中性粒细胞，有时可形成海绵状脓肿，无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿，血管扩张，血管周围有轻微淋巴细胞浸润。
