孤立骨病变多见于颅骨，其次是骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区。眶骨受累时，外颞上眶缘是最常见的部位。偶尔，眶骨和颅骨受肿胀、压痛或疼痛、骨肿胀、右眶颞上方肿块状新生物、上睑肿胀下垂、眼球向前突出、向下移位等广泛影响。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外软组织炎症和泪腺炎。因此，临床上类似于眶皮囊肿和泪腺炎，很少有病变会影响角膜、巩膜和葡萄膜。
患者常为儿童，颞上外眶缘有肿块，有压痛，应考虑嗜酸性肉芽肿的可能性，X线照显示不规则，锯齿状溶骨区，无硬化边界，CT除发现溶骨缺损外，还发现软组织密度增加，局部高，应进行活体组织检查，发现大量组织细胞增生，电子显微镜见细胞质Langerhans嗜酸性肉芽肿可诊断为老年患者。
