目前病因不明,发病机制不明可能是免疫异常疾病T淋巴细胞异常与单克隆抗体有关OKT-6可使Langerhans嗜酸性肉芽肿是孤立组织细胞非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生5-10年龄较大的儿童侵犯骨骼和肺部。


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