阴道横纹肌肉瘤的治疗方法

       1、阴道横纹肌肉瘤中医治疗

   

       1.辨证选方

   

       术后用苍术16、丹参20、生地12、山药15、升麻18、黄芪12、龙骨16、佛手12、每日1剂煎服，增强免疫力，促进伤口愈合，提高生存质量。

   

       伤口愈合后可使用：半枝莲50、石柏60、云茯16、法半夏15、竹茹12、女贞子15、熟地12、红花6、甘草8、每日1剂、水煎服、连服5天再服上方4天，有助于提高疗效。

   

       二、专方验方

   

       (1)外洗方

   

       ①三品方：白砷45g，明矾60g，雄黄7.2g，没药3.6g。研究细末混合成5分硬币大小(厚)2mm，重0.2g）三品饼，紫外线消毒备用，患者躺在妇科检查床上，对阴道进行消毒，首先用凡士林油纱保护阴道和穹窿无损伤。在肿瘤上涂三品饼，5～7天后坏死组织脱落，三品饼吸收后，组织脱落前敷中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲30g，冰片为细末高压消毒)；月经后5～7月经前5天用药；本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。严重肝肾功能损害者禁止使用。

   

       ②黄五散一号：黄柏64％，轻粉13％，蜈蚣7％，冰片3％，麝香0.7％，雄黄12.3％、100目筛分别研究，混合备用，用无菌尾线棉球蘸药粉1g用长柄镊子左右送入阴道损伤；轻症一周一次，重症一周上药2～3二、治疗期间避免性生活。

   

       (2)内治方

   

       ①抑癌片:生马钱子、天花粉、重楼5斤、甘草1斤、马钱子去皮、芝麻油炒至酥脆，与其他三味药一起用淀粉做成片剂，每片0.3g，每天三次；一开始，每次3片，每次5片，无不良反应，无论疗程如何，持续服药。大部分体力增强，食欲增加；服药过多或过长，有手脚紧绷的症状，停药后消失，和血瘀。

   

       ②棕榈叶半夏方：棕榈叶半夏适量，制成内服片剂；口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

   

       (3)放疗后易出现局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少、消化功能障碍、肝肾功能功能障碍、肝肾功能障碍、神经系统损伤等。中草药处方的应用对这些毒副作用有很好的预防和治疗效果，以下处方可供选择。

   

       ①参芪防毒汤：黄芪、党参3Og。五味子、补骨脂、炒白术15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏12g，每天煎一剂分2～3第二次口服，在化疗前三天开始服用。本产品具有抗癌、补阴养血、气湿、脾胃呕吐、化瘀散结的功能，可防止化疗引起的毒副作用。使化疗顺利完成。

   

       ②养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术，补骨脂10g，烤山甲，生甘草各6g，焦山植，焦神曲各9g，阴虚加生地，龟版各15g；阳虚者加巴戟，仙茅各12g；心血不足者加酸枣仁，夜交藤12g；湿热者加黄柏、泽泻10g、该方具有补气健脾、平衡阴阳、活血解毒的功效，用于化疗引起的白细胞减少症。

   

       三、其它疗法

   

       （1）涂抹方法：每次放疗后，将该软膏涂在放射部位晾干，让患者做宽内衣，防止贴近皮肤；适合放疗的皮肤烧伤。

   

       (2)中药注射法

   

       ①每次注射核葵4ml，肌肉注射一天一次，30天一疗程，清热利湿，解毒消肿。

   

       ②10％消毒阴道后加入鸦胆5ml高压注射器与针头连接.根据病变，每周在肿瘤处分点注射两次，每次5～10％鸦胆子油4～8ml，注射后，根据病变脱落、坏死、新情况，停止用药，有脱落坏死癌组织；新的去腐效果。

   

       二、阴道横纹肌肉瘤西医治疗方法

   

       1.手术治疗

   

       (1)所有癌灶位于阴道上部的1/3，可行全子宫、大部分阴道切除术和盆腔淋巴结清扫术。

   

       (2)所有癌灶位于阴道下1/3，包括外阴、阴道下段(必要时部分尿道)切除术和双侧腹股沟淋巴结(必要时加盆腔淋巴结)清洗术。

   

       (3)癌灶位于阴道中段或多中心的，应进行全子宫、全阴道切除术、腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。

   

       (4)癌灶犯及尿道、膀胱或直肠、前盆或后盆器官切除术、盆腔或腹股沟淋巴结清洗术均可进行。人工尿道、膀胱或肛门并行重建。

   

       (5)对儿童或有生育要求的年轻患者，阴道切除后用皮瓣重建阴道。

   

       （6）一期性根治性手术切除术是治疗横纹肌瘤最快、最真实的方法。对于第一次手术后肉眼可见病变、诱导化、放疗六个月内未产生完全治疗效果或放疗、化疗开始后原有疾病进展的患者，应提倡二次手术，根治性切除这些部位的病变。

   

       2.化疗(放疗)

   

       (1)化疗:

   

       过去，化疗只用于消除术后残留病变。为了保留器官功能，改善预后，现在采用多种术前药物化疗，减少彻底切除手术，术后继续化疗。由于相当多的儿童在看医生时已经远处转移，大多数肿瘤在手术后2年内复发，化疗非常重要，通常持续2年或2年以上。

   

       ①美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）：I～Ⅲ肿块活检后42天内或术后21天内开始化疗。Ⅳ患者一经诊断就接受化疗。

   

       Ⅰ期：VA(长春新碱和放线菌素D）方案化疗1年――放线菌素D(更多生霉素)0.015mg/（kg？d），静脉注射，连续5天，每9周重复一次。长春新碱2mg/m2，静脉注射，在放线菌素D(更多生霉素)给予前的5周，每周1次。

   

       Ⅱ期、Ⅲ期：VAC(长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺化疗2年――长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第一一天，每周一次；放线菌素D(更多生霉素)0.015mg/（kg/d），静脉注射，疗程第一1～5天，每4周重复1次；环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射，疗程第一1天，每4周重复1次，同时美司钠（巯乙磺酸钠）解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星（阿霉素）（30mg/（m2？d），静脉注射，×2）或/和顺铂（90mg/m2，静脉注射)。

   

       Ⅳ期：IE化疗12周后(异环磷酰胺加依托泊苷)VAC方案――异环磷酰胺1.8gm2/d依托泊苷(鬼臼乙叉苷)100mg/（m2/d），静脉注射，疗程第一1～5天，每3周重复一次，共4次，美司钠(硫磺酸钠)解毒。VAC方案。

   

       ②国际儿童肿瘤协会SIOP：

   

       Ⅰ期pTl：用VA方案化疗――长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第一天；放线菌素D(更多生霉素)1.5mg/m2，静脉注射，疗程第一天，共2个疗程。

   

       Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA方案――长春新碱、放线菌素D(更生霉素)和异环磷酰胺[V1.5mg/（m2/d1），A1.5mg/（m2/d1），Ⅰ3g/（m2/d1～3）]。若该化疗方案效果不佳，则给予VCE――长春新碱VM26）（V1.5mg/（m2/dl），C600mg/（m2/d3），VM26150mg/（m2/d4）。共4～6个疗程。

   

       Ⅲ期、Ⅳ期：CEIVAE方案即IVA，CEV（卡铂500mg/（m2/d1）、表柔比星150mg/（m2/d1）和长春新碱1.5mg/（m2/d1），IVE[长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)200mg/（m2/d1-3）]交替使用。共4个疗程。

   

       另外，还有德国软组织肉瘤协作研究组（CWS）、由于不同的横纹肌肉瘤分类和化疗方案不同，意大利软组织肉瘤合作研究组无法相互比较结果。Raney等曾报道用VACEI长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、多柔比星(阿霉素)、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)和异环磷酰胺治疗局部中度危险横纹肌瘤，3年生存率为91％。

   

       ③对刚诊断为IV拓扑特肯用于期间和腺泡型/未分化的患者58％（Ruymam，2000），所以正在进行IRSV在研究中使用VTC(长春新碱、托泊替康和环磷酰胺)VCPT长春新碱和依利诺蒂根（CPT-11）来治疗IV期和腺泡型/未分化患者。

   

       ④二线化疗和补救化疗：对于各种化疗后复发的患者，由于化疗药物的耐受性下降和多种药物的耐药性，没有理想的化疗药物。复发后再次使用药物需要根据初始治疗来帮助选择药物。一般来说，在初始治疗中选择有效的药物与未使用的药物结合。VAC化疗后复发VadrC（adr多柔比星)，VadrC异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)可用于化疗后复发，但依利诺蒂根可用于复发者，因为即使是托泊替康(拓扑特肯)耐药患者，依利诺蒂根仍然有效。

   

       (2)放疗:

   

       放疗是治疗儿童横纹肌肉瘤和一些未分化的软组织肉瘤的一种非常重要的方法。对于手术中不能完全切除残留肿瘤的部位，放疗可以进一步杀死单纯手术治疗中不能切除的残留肿瘤细胞。阴道柱状容器（塞）或阴道盆腔可照射，外生肿瘤可照射组织间插入。阴道塞或组织间插入可照射阴道中下部肿瘤或全阴道病变。如果肿瘤仅位于阴道的一侧，且肿瘤较大，组织间插入照射可缩小肿瘤，然后选择阴道塞照射，并对不需要照射的部位进行适当的铅阻断。肿瘤基础通常选择剂量参考点。对于横纹肌肉瘤，最低肿瘤放疗量为4000cGy。大龄儿童应接受4500cGy。肿瘤直径〉5cm，放疗量应为5000~5500cGy。对I、II儿童放疗和化疗可同时进行，III期、IV期间儿童应将放疗推迟至6周，以评估化疗疗效，减少粘膜炎等损伤。对于局限性肿瘤儿童，应每4周重复1个疗程“VAC”如果方案是2个疗程“VAC”化疗后，肿瘤缩小50％或者以上，可以再用两个“VAC”通过反复活检估计疗程的疗效。如果局部肿瘤仍然存在，放疗将在第16周开始。

   

       近年来，一种放射性植入物方法得到了实际应用，特别适用于肿瘤小、头颈部、膀胱、阴道、四肢等关键部位的儿童。由于辐射剂量控制严格，周围组织受辐射影响较轻，纤维化程度较低。

   

       对于转移性横纹肌瘤，在骨髓耐受的情况下，传统的放疗可以同时进行阴道和转移灶。18.5每周联合放疗，放疗范围应为原发病变2cm如果局部淋巴结转移到边界，则包括这些淋巴结。50.4Gy剂量放疗应局限于肺部14.4Gy，骨髓病变不能放疗。对于女性生殖道横纹肌瘤，卵巢转位后尽量短距离照射。如果卵巢的剂量是1～4Gy，不影响生殖功能，但如果大于5Gy，必须转位。

   

       3.其他特殊疗法

   

       (1)免疫和基因治疗:为防止骨髓抑制，高剂量化疗后24～48h皮下注射粒细胞克隆刺激因子，直到中性粒细胞绝对数超过1000个/μl，但粒细胞克隆刺激因子可能会增加烷化剂对干细胞的损害。Breitfeld等等(2001)建议转移编码DNA修复酶的基因增加了干细胞修复烷化剂损伤的能力。阿地白介素免疫调节剂（IL-2）增加剂量化疗可以改善复发患者的生存期。

   

       （2）干细胞移植：目前，我们正在评估自体干细胞移植对横纹肌瘤的有用性。这种方法使我们能够使用比正常剂量大得多的化疗。化疗前，取出患者自身的干细胞并保存好；化疗后，输回患者体内。

   

       四、联合治疗：对于I、II横纹肌瘤患儿在诊断明确后应尽快进行手术，术后应根据具体类型和分期进行放化疗。III、IV联合化疗可在确诊后用于手术准备。化疗第14周后进行手术切除。VAC及VDC方案交替应用两年。

   

       三、预后

   

       阴道横纹肌肉瘤预后良好。诊断后2年内，由于局部复发（中位复发16个月），建议每2个月进行麻醉下阴道镜检查、宫腔镜检查和阴道超声检查。10年的生存率是90％。组织类型不是阴道RMS预后因素。

   

       1.组织类型:肿瘤大小<5cm肿瘤预后好。阴道外生息肉样RMS的10年生存率比内生型、弥散型的高。超二倍体的胚胎型横纹肌肉瘤较二倍体的预后佳。腺泡型中含t(2)13)相对预后t(1；13)更差。<5cm的肿瘤预后好。外生型、息肉样的阴道RMS的10年生存率比内生型、弥散型的高。超二倍体的胚胎型横纹肌肉瘤较二倍体的预后佳。腺泡型中含t（2；13）的预后相对t（1；13）者更差。

   

       2、初步诊断时期：诊断年龄1～9岁患者较<1岁和>9岁病人预后好。

   

       3、转移：转移：远处转移者的预后明显差于远处转移者。远处转移比局部转移预后差。

   

       4.分期:IRSⅢ和Ⅳ阴道的研究RMS5年生存率和疾病缓解率明显高于患者IRSI和Ⅱ研究。

   

       5.早期治疗反应:对初期的放化疗缺少良性反应的，其远期预后不良。IV三周期化疗前即18周前完全缓解，三年总生存率明显高于三周期化疗后完全缓解。