原发性中枢神经系统淋巴瘤是怎么引起的

       一、病因

       目前还不清楚原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因，以下四种理论更受重视：

       1、中枢神经系统原位淋巴细胞恶性克隆增生。然而，到目前为止，研究还没有发现原发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型不同于继发性中枢神经系统淋巴瘤。因此，这一理论没有确切的依据。

       2.肿瘤细胞来自全身系统中的淋巴细胞，具有嗜中枢性。它通过特殊细胞表面粘附分子的表达产生嗜中枢性，并在中枢内异常增生。大多数中枢神经系统淋巴瘤细胞B细胞活化标志如B5，Blast2，BB1它们都是阴性的，与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，正如前面提到的，原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型没有什么不同。因此，虽然这一理论受到了重视，但仍有待进一步证实。

       3.有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤只存在于中枢，没有全身转移，因为中枢神经系统的血液-产生脑脊液屏障“中枢系统庇护所”效果。众所周知，血-脑脊液屏障由毛细血管内皮细胞形成，限制了大分子物质的进出。同时，它还限制了中枢神经系统的外部抗原与细胞和体液免疫系统的接触。

       4.免疫系统功能缺陷PCNSL病毒感染理论更受重视，主要是病人EBV，还有疱疹病毒等。在许多免疫有限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的水平EBV的DNA滴度。EBV目前被认为是可能的B淋巴细胞增殖。同时，在流行病调查中，EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。

       二、发病机制

       1920年，Murphy和Sturm实验证明，鼠肉瘤可以在鼠脑中生存，而鼠脾本身的移植和鼠肉瘤的移植可以抑制鼠肉瘤的生长，这表明免疫细胞可以通过接触外部抗原来破坏异体移植。与此同时，一些慢性病毒进入中枢神经系统可以削弱免疫反应。此外，一些学者认为血液-脑脊液屏障也可以限制免疫细胞进入中枢神经系统。虽然这方面的研究很少，但在一些疾病中，如实验性变态反应性脑炎(experimentalallergicencephalitis)并且可以在多发性硬化中得到证明。因此，恶性淋巴细胞一旦进入中枢系统，就可以在蜘蛛网膜的下隙中传播，而不会对整个免疫系统产生重大影响。

       有学者提出EBV感染某种B淋巴细胞会导致克隆增殖，而在免疫功能正常的人中，它们会受到免疫机制的限制，主要受到细胞免疫系统的限制。免疫功能缺陷有不同程度的T细胞异常(功能损伤或数量减少)EBV引起B细胞无限增殖产生肿瘤。同时，对中枢神经系统功能的损害加重了免疫缺陷PCNSL病人疾病进展PCNSL在免疫系统缺陷患者的病因和发病机制研究中EBV病毒理论得到了更多的肯定。免疫功能正常患者的各种理论都有其不完善的方面，需要进一步研究和讨论。