严重联合免疫缺陷病概述

       严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease，SCID)、Swiss无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种严重的免疫缺陷疾病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。这组疾病是常染色体隐性或-连锁遗传。50％SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全SCID由原造血干细胞缺陷引起；Swiss淋巴干细胞缺陷引起型无丙球蛋白血症；SCID则由T细胞分化不良和B由细胞成熟障碍引起。