1.主要为出血,多为全身多部位自发性或轻微创伤后出血。其特点是皮肤瘀伤和相互融合的大瘀伤、穿刺部位、手术伤口和拔牙后牙床出血,常伴有鼻出血、牙龈出血等粘膜出血。严重者可有内脏出血,如呕血便血、咯血、血尿、阴道出血,甚至颅内出血。

   

       2.除出血表现外,获得性原发性纤溶性患者仍有相应的原发性临床表现。先天性原发性纤溶性患者自幼反复出现轻微创伤或术后出血,部分患者有异常出血家族史。

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