原发性纤维蛋白溶解症应该做哪些检查？

       1.纤溶亢进常用初筛试验

       (1)全血凝块溶解时间:检测纤溶活性增强最简单的试验。正常情况下，血凝块37℃下48h如果有收缩，但没有溶解的迹象。8h内血凝块的溶解表明全身纤溶活性增强。但这种方法不能区分纤溶亢进，因为血浆中有高水平的纤溶酶原活化物或游离纤溶酶。

       (2)优球蛋白凝块溶解时间:优球蛋白含有纤维蛋白原、纤溶酶原、纤溶酶原活化物等纤溶系统活性成分，只含少量PAI-1，基本上没有抑制作用。在正常情况下，优球蛋白凝块的溶解时间>90min，纤溶亢进可显著缩短。如果在测定标本中添加低浓度的氨基己酸，可以抑制纤溶酶原活化物，但不能抑制游离纤溶酶。因此，如果优球蛋白凝块溶解时间缩短，则可以纠正氨基己酸，表明纤溶亢进可能是由纤溶酶原活化物的增加引起的。如果不能纠正，则表明游离纤溶酶增加。

       （3）纤维蛋白平板溶解试验：在纤维蛋白平板上加到纤维蛋白平板上，孵化后观察纤维蛋白平板的溶解面积。与正常人的血浆相比，可以判断是否有纤溶亢进。如果在纤维蛋白平板中添加或不添加纤溶酶原，也可以区分纤溶亢进是由纤溶酶原活化物增加还是游离纤溶酶增加引起的。此外，加热后的纤维蛋白平板也可以识别，其原理是纤溶酶原活化物不耐热。

       以上三种试验的优点是操作简单，可在几小时内说明是否存在全身性纤溶亢进。改进后的两种方法也可以初步判断是纤溶酶活化物增多还是游离纤溶酶增多。但这三种方法都不能证明是原发性或继发性纤溶亢进。

       2.实验室检查反映的实验室检查

       （1）纤溶酶测定：游离纤溶酶在循环血液中难以测量。只有在某些情况下，如羊水栓塞和注射大剂量纤溶酶原活化物，大量纤溶酶在短时间内超过循环α2AP游离纤溶酶可以通过抑制来测量。

       (2)纤溶酶原测定:当体内产生活性纤溶酶时，血浆中纤溶酶原水平明显降低。

       (3)纤溶酶α2AP复合物测定：α2AP它是主要的纤溶酶抑制物，能迅速与血液循环中产生的纤溶酶形成复合物。正常情况下，循环中只有少量纤溶酶α2AP如果复合物显著增加，则是纤溶酶产生的有力证据。

       (4)α2AP测量：当体内产生大量纤溶酶时，血浆中α2AP由于消而减少。此时，需要除非有没有。α2AP先天性诊断合成减少α2AP当纤溶发作停止或停用纤溶酶原活化物时，具有重要意义。α2AP可于48h内迅速升至正常。

       (5)纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定：FDP;它是纤维蛋白和(或)纤维蛋白原的产物。FDP增加表明新现有纤溶酶的产生。这种方法简单易行，但不能区分纤维蛋白原降解产物和纤维蛋白降解产物。

       3.对纤溶酶原活化物和纤溶酶原活化抑制物的测定 包括t-PA、u-PA和PAI-1先天性纤溶亢进的诊断尤为重要。

       4.其他检查 凝血酶时间(TT)、凝血酶原时间(PT)激活部分凝血活酶的时间(aPTT)这是因为纤溶酶可以降解纤维蛋白原和因子Ⅴ和因子Ⅷ另外，等凝血因子，FDP具有抗凝作用。

       根据病情、临床表现、症状、体征、选择血尿常规、心电图、B超、X线、CT、MRI生化等检查。