纯合型或复合型凝血酶原缺乏患者相应于凝血酶障碍的严重程度，可出现轻度至严重出血，大多数杂合子无出血症状，偶尔有轻微的临床出血，在绝大多数患者中，出血主要发生在创伤后，粘膜出血是最常见的，有时也可能发生关节出血，凝血酶原缺乏患者最常见的严重出血症状是关节出血和肌肉血肿，虽然凝血酶原仍可在血浆中检测到，但部分患者仍可能因出血而导致肌肉萎缩，少数患者可能有胃肠道出血或颅内出血，部分儿童可能有致命的脐带出血，虽然凝血酶原缺乏患者常见的鼻出血和月经过多，但大多数并不严重，没有产后大出血的病例报告，在没有预防性替代治疗的患者中，包括拔牙或包皮环切术通常会导致大出血。
