异常γ-球蛋白血症是怎么引起的

       一、病因

       1.选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。50％选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20％～50％阳性)。

       2、伴IgM免疫球蛋白缺乏症的增加是X染色体色体性联遗传病B细胞分化缺陷。正常情况下，几种抗体顺序是在体液免疫发生时产生的，首先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA，最后是IgE；并且，B细胞表面有一种糖蛋白称为糖蛋白CD40，在活化T相应的细胞表面CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞接触依赖信号。

       二、发病机制

       1.选择性IgA缺乏症分子遗传学研究表明，这种疾病可能与易感基因位于第六染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

       2、伴IgM免疫球蛋白缺乏症患者增多B细胞在IgM/IgD其缺陷基因位于染色体中Xq26上，是编码CD40配体基因T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能CD40配体所致。