异常γ-球蛋白血症有哪些表现及如何诊断？

       1.选择性IgA缺乏症 是这类免疫缺陷病中最常见的类型，发病率为0.15％～0.7％。大多数无临床症状是正常状态的一种变异。最常见的症状是重复性鼻窦和呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复出现呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发病率是普通人的3倍。30％～50％可合并自身免疫性疾病，如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜和肝硬化。常伴有共济失调-毛细血管扩张(80％)、吸收不良综合征(3％)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。

       2.选择性IgM缺乏症 只有少数单独IgM缺乏症的报。患者抗感染能力低，抗原刺激抗体反应弱。容易发生Gram阴性菌败血症致死，血液中的血凝素也较低，常有脾肿，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。

       3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是一种家族性疾病，IgG与白蛋白分解代谢增加。患者抗感染能力低，抗原刺激抗体反应弱，化脓性感染常反复发生。γ-有效治疗球蛋白。

       4.伴IgM免疫球蛋白缺乏的增加 更常见，男性患者在1~2岁。虽然它通常是伴性遗传的，但它也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白类型。患者反复发生化脓性感染，常合并中性粒细胞减少、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少等血液系统疾病，也可发生肾病。颈淋巴结、肝脏、脾脏大。也可能有一个普通的疣。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，而1gG和1gA很少。经常发生IgM恶性浸润性细胞病变通常从胃肠道开始，最终累及所有内脏。