原发性系统性淀粉样变的发生部位类似于紫癜损伤,也可累及耳朵周围、面部中心区域、颊粘膜和腹股沟皮疹,可孤立存在,但也可融合成大肿块。面部狮子样外观,面部手脚硬皮损伤;原发性系统性淀粉样变可累及骨骼肌背痛、心肾功能不全、蛋白尿、肾衰竭,部分患者有呕血或便血,约20%多发性骨髓瘤最终发生在患者身上。

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