原发性系统性淀粉样变的临床表现

       原发性系统性淀粉样可发生在两性，平均年龄在60岁以上。早期特异性表现为腕管综合征、皮肤粘膜损伤、肝肿大和巨舌。％～40％；病人可以看到巨大的舌头。由于舌体增大，两侧可有牙齿痕迹，舌表面光滑、干燥或蜡丘疹、结节、斑块、水泡、裂缝、溃疡和出血，部分伴有疼痛吞咽困难。早期的皮肤症状是轻度创伤或自发性瘀伤、瘀伤和紫癜，通常发生在眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、脐带、外生殖器和口腔等褶皱凹陷部位。特征性皮肤损伤是无症状的表面光滑，有蜡状光泽的丘疹、结节和斑块，呈正常肤色、琥珀色或黄色，常伴有出血倾向。手掌蜡浸润伴有出血和角化过度和迟发性啉损伤，各种营养不良变化，如脆弱、缺乏、条纹、扁平苔藓损伤、皮肤粘膜出血或类天疱疮损伤等。涉及骨骼肌，背痛，部分患者有呕血或便血。