原发性系统性淀粉样变是怎么引起的

       原发性系统性淀粉样变病因不明，浆细胞增生和浆细胞恶性肿瘤是各种刺激引起的重要基础，包括免疫因素。分子遗传学研究证明，有些病例与异常体细胞高突变有关。

       淀粉样蛋白来源于变性免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白质可以是轻链的片段或全部，也可以是Bence-Jones蛋白质。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性单克隆免疫球蛋白病，都会产生过量的单克隆轻链，这可能是由吞噬细胞溶酶体的不完全消化引起的，然后与粘多糖结合，将不溶性淀粉样蛋白沉积在细胞外。大多数原发性系统性淀粉样病患者会出现血清和尿液AL提示为浆细胞恶病质，即副球蛋白血症(paraproteinemia)。