婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的临床表现

       婴幼儿癫痫及癫痫综合征主要有以下几类，具体临床表现如下：

       1、原发性阅读性癫痫

       典型病例发生在青春期后。阅读时，口、面、下颌肌阵挛发作前的阅读时间不确定。几乎所有的第一次都是下颌局部运动。咀嚼肌的影响通常被描述为“牙关咔嗒一声紧锁”。它可以表现为嘴唇颤抖、喉咙窒息或难以说话、迟钝等，也可以在视觉症状后出现肌阵挛发作。有些孩子继续阅读可以变得全面和直-阵挛发作。

       2、Kojevnikow综合征

       Kojevnikow综合征又称儿童慢性进行性部分连续性癫痫，临床罕见，局部抽搐，发作不能自动停止，是局部运动发作的持续状态，有时伴有Jackson发作通常是由局灶性脑炎引起的。其他可能的原因包括新生儿窒息、创伤性血管病变引起的梗死或出血肿瘤，影响皮质运动区和皮质下。

       表现为局灶性肌肉抽搐，每天可发作几次或癫痫持续状态，面部个别手指或单侧肢体持续抽搐数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可留下发作部位Todd麻痹，也可扩展为全面强直-阵挛发作。

       3、Rasmussen综合征

       Rasmussen综合征又称局灶性连续性癫痫，主要发生在儿童慢性进行性局灶性运动发作后，肌阵挛发作为症状性癫痫。大多数在10岁以内，平均5～6年病。大约一半的患者在第一次发病前一个月内有感染史，病情逐渐恶化。局灶性发作通常从一侧面部或手指和脚趾开始。这种疾病最初是无节律的肌阵挛，有时是Jackson癫痫扩展到邻近部位，躯干肌肉难得受累，发作无意识障碍，部分患者伴有其他类型的发作。随着病变侧半球进行性脑萎缩，病情可逐渐恶化，患者伴有进行性偏瘫和智力丧失，最终可留下严重的后遗症或死亡。

       4、偏瘫综合征偏侧抽动

       偏于颅内感染、颅脑创伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变等原因，偏侧抽动偏瘫综合征导致脑病。