(一)治疗

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征治疗前的注意事项

       1.当原发性阅读性癫痫 口腔或下颌肌刚刚出现阵挛时,停止阅读可以终止发作,但大多数患者需要使用标准的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。

       2.Kojevnikow 安定静脉注射可终止发作,AEDs疗效和预后与病因有关,许多病例对疗效不满意,激素或免疫球蛋白的疗效也不确定。短期手术效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难,AEDs发作难以控制,预后不良。大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注可试用(Hart etal,1994)。早期半球切除术可以停止发作,防止智力下降,长期疗效可能更好(Vining etal,1993)。

       3.偏瘫综合征偏侧抽动(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) 治疗困难,对症治疗,AEDs发作难以控制,预后不良。

       4.颞叶癫痫额叶癫痫、顶叶癫痫和枕叶癫痫 需要标准化的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。

       5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 需要标准的抗癫痫发作治疗(AEDs),大多数病例疗效好,有些病例未经治疗就停止发作。有些病例很难治疗。大约三分之一的患者需要服药4~5年以上。

       6.早期肌阵挛性脑病 AEDs及ACTH疗效不明显,常早死。

       7.大田原综合征 本病治疗困难,AEDs无效,少数病例ACTH它可能有效,大多数病例有严重的智力低下和身体发育障碍,大多数儿童早期死亡。

       8.Landau-Kleffner综合征 卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常,长期缓解失语和癫痫发作;静脉注射稳定EEG恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。

       9.常染色体显性夜间额叶癫痫:卡马西通常能有效预防本病发作。

       10.灰质异位在室管膜下(subependymal heterotopia) AEDs治疗无效,手术切除结节可治愈,提示临床难治性癫痫儿童常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。

       (二)预后

       不同类型的疾病预后不同,预后也与原发病因有关。

       1.原发性阅读性癫痫 与遗传因素有关,一般呈良性。

       2.Kojevnikow综合征及Rasmussen综合征 AEDs发作难以控制,预后不良。

       3.偏瘫综合征偏侧抽动(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome,HHS) 偏瘫进行性加重,约半数患者出现偏盲,可能出现偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍,患者智力可能受损。AEDs发作难以控制,预后不良。

       4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多能控制发作。

       5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作的病例,有些病例很难治疗。

       6.早期肌阵挛性脑病 本病预后不良,AEDs及ACTH疗效不明显,常早死,很少活到2岁。

       7.大田原综合征 合并了严重的智力低下和身体发育障碍,大多数儿童死亡。

       8.Landau-Kleffner 患者癫痫发作预后良好,通常10岁停止,15岁停止;但语言功能恢复困难,儿童年龄越小,治疗越晚,语言恢复越差。

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征治疗前的注意事项

       9.夜间常染色体显性额叶癫痫 AEDs多能控制发作。

       10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效,手术切除结节可治愈。

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