原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任何细胞成分，如肠系膜上皮细胞-肠道膜间皮瘤、淋巴管-肠道膜淋巴瘤，成纤维细胞-硬纤维瘤。
囊肿包括浆液囊肿、囊淋巴管瘤、海绵淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血囊肿、皮样囊肿；良性肿瘤包括平滑肌瘤、良性血管内皮瘤、血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤、畸胎瘤和异物巨细胞肉芽肿。上述肿瘤常见于浆液囊肿、纤维瘤和平滑肌瘤。它们可以发生在任何年龄。男人和女人之间没有太大的区别。囊肿可以大到10～20cm无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如乳糜液为乳糜囊肿，出血者为血性囊肿。
肠系膜恶性肿瘤原发性恶性肿瘤包括平滑肌瘤、横纹肌瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶化、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。
