尤文肉瘤的治疗方法

       尤文肉瘤的治疗方法主要包括手术治疗、放疗和化疗。以下是详细介绍：

       1、手术治疗

       在过去，手术是治疗这种疾病的主要措施。随着放疗和化疗疗效的提高以及对其副作用的对策的逐步改善，简单手术治疗的患者越来越少。但到目前为止，手术截肢或截肢仍然是该疾病的治疗方法之一。

       手术治疗的原则是完全切除肿瘤，最大限度地实现有效的局部控制，预防和减少肿瘤转移。在此基础上，尽可能保持肢体功能，提高患者的生活质量。因此，手术治疗的作用越来越重要。Pritchard在47例肢体尤文瘤手术患者中，5年存活率为44.7％；非手术治疗61例，5年存活率仅为13.1％。临床上常用的手术类型是截肢或关节离断、局部肿瘤切除和肿瘤段整体切除重建。为了正确选择手术方案，应根据患者的年龄、肿瘤的位置、肿瘤的大小和肿瘤相邻的重要解剖组织，对患者进行全面、认真的术前评价，决定采用哪种手术方法。由于术前大多使用不同疗程的化疗，因此有必要评估肿瘤对化疗的临床反应，这通常需要比较化疗前后原发病变X线片，CT扫描或MRI，确保手术成功。

       2、放疗

       放疗是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般小剂量(3000~4000rad)照射能迅速缩小肿瘤，减轻或消失局部疼痛。但单纯放疗的长期疗效很差。Larsson(1973)报告64例，其中大部分是单用放疗，部分是手术治疗。5年生存率只有17％。Dahlin(1981)报告133例，Philip(1967)报纯放疗39例，其5年生存率分别为15％和24％；Dant(1982)报告13例60Co照射野包括整个骨骼和软组织，每周照射剂量10Gy，总剂量40～50Gy，13例中有9例(69.2％)无病生存期3~30个月，中数生存期4个月，Fernadez40例简单放疗局部复发率47.5％。鉴于此，大多数学者认为放射治疗应该采用早期和广泛的放射治疗，并且需要进行肺和大脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远远大于X由于现代影像技术的发展，线片显示得更加广泛。CT、MRI临床应用广泛应用于同位素骨扫描和血管造影数字减影技术，可以清楚地显示髓腔肿瘤的范围和软组织的扩散程度。因此，一些学者认为，辐射范围可以包括肿瘤的实际应用5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50～60Gy。45~肢体肿瘤60Gy，全骨照射30~40Gy与原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，5~6周内完成放疗。一些学者使用它来减少局部复发。60Gy上述高剂量照射。数据显示，高剂量照射并不能减少肿瘤的局部复发，相反，副作用显著增加，特别是放疗部位第二肉瘤的风险增加。据报道，第二种肉瘤常见于骨肉瘤，其次是纤维肉瘤，发病率为1.2％～2.7％。因此，减少局部肿瘤复发不能仅仅增加辐射剂量。

       3、化疗

       目前，环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等是尤文肉瘤的有效药物。还有许多联合方案，效果更好CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD加上方案ADM)等等。抗尤文肉瘤常用药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷500～1200mg/m2，阿霉素20～30mg/m2和放线菌素D450ug/m2。现Rosen四药化疗方案的具体用法；放线菌素D450ug/m2静脉注射，1次/天×5，阿霉素从第15天和29天开始20mg/m2静脉注射，1次/天×3，长春新碱第43天开始1.5mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射1次/2周×23个月1个疗程，8个疗程。该计划获得5年的存活率75％更好的结果。由于本病大多在2年内转移，一般提倡化疗持续2年。