系统性硬皮病的的西医治疗方法

       系统性硬皮病没有特效药物。皮肤受累的范围和程度是诊断和评估预后的重要依据，重要器官受累的广泛性和严重性决定了预后。早期治疗的目的是防止新皮肤和器官受累，而晚期治疗的目的是改善现有症状。

       一、一般治疗

       1.糖皮质激素和免疫抑制剂:一般来说，糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎症期和间质性肺病有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛也有疗效。剂量为30~泼尼松40mg/d，连续3~4周，逐渐减少到维持量l0～15mg/d。治疗皮肤硬化的免疫抑制剂研究文献不多。常用的环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等硫唑嘌呤对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素一起使用，往往可以提高疗效，减少糖皮质激素的用量。

       2、青霉胺：在将原胶原蛋白转化为胶原蛋白的过程中，单胺氧化酶需要参与聚合和交叉连接。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子复合，抑制新胶原蛋白的成熟，激活胶原蛋白酶，降解形成的胶原蛋白纤维。常见的不良反应包括发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、异常味觉、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿。

       3.甲氨蝶呤：欧洲抗风湿联盟推荐的唯一治疗指南是甲氨蝶呤。两项高质量的随机比较试验结果表明，口服甲氨蝶呤或肌肉注射可以改善与系统性硬化相关的皮肤病变进展，因此推荐系统性硬化相关的皮肤病变。

       4、其他：近年来，有文献报道使用松弛素、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β各种新的治疗方法，如抗体，在治疗皮肤硬化方面都取得了良好的效果，但尚未得到广泛的推广和应用，可以考虑用于难治性患者。

       二、对症治疗

       1、雷诺现象：不要吸烟，手脚保暖。如果症状严重，有坏死倾向，可以使用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。前列腺素类似物也可以缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断。

       胃肠道受累：质子泵阻滞剂、胃肠动力药、抗生素。

       与硬皮病相关的肺动脉高压：波生坦、西地那非、前列醇。

       4硬皮病相关的肺纤维化：对于系统性硬化相关的间质性肺病，可选择环磷酰胺静脉冲击或日常口服治疗。

       5.硬皮病肾危象：虽然缺乏随机对照试验的研究结果，但两项前瞻性非对照研究结果表明，开博通和依那普利可以降低硬皮病肾危象的透析依赖率，改善生存；建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（推荐）C）。回顾性研究表明，使用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强松或等效剂量的糖皮质激素)可能是硬皮病肾危象的危险因素。因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化患者，应密切监测血压和肾功能(推荐)C）。虽然血液净化治疗不包括在欧洲抗风湿联盟的推荐中，但它也是硬皮病肾危象治疗的重要组成部分。

       三、其它治疗

       近年来，国内外采用经济CD34细胞选择的外周造血干细胞移植治疗取得了一定的效果，但成本昂贵，移植不良反应的风险较高，仅推荐给难治性患者。孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗系统性硬化症，需要更多的研究来证实其疗效。