根据病变的范围、程度、进展速度和预后,系统性硬皮病可分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。皮肤、肌肉、骨骼、关节、内脏等部位的病变可在临床上发生,其中皮肤损伤较为常见。根据患者不同时期的皮肤损伤表现,可分为水肿期、硬化期和萎缩期。

   

       1、水肿期

   

       本期患者皮肤损伤表现为手指香肠、手背明显肿胀、皮肤线消失、肤色苍白或浅黄色、皮肤温度低、非凹陷性水肿。肢体水肿通常从手、脚和脸开始,扩散到上肢、颈部、肩膀和其他地方。弥漫性患者通常从躯干开始,然后扩展到周围。

   

       2、硬化期

   

       患者的皮肤损伤表现为皮肤变硬,表面有蜡状光泽,不能用手指捏住。根据受影响皮肤的不同部位,可出现手指伸展受限、面部表情固定、张口闭眼困难、胸部紧绷等症状。受影响部位皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑、头发稀少、皮肤瘙痒或感觉异常。

   

       3、萎缩期

   

       患者的皮肤损伤表现为皮肤萎缩和变薄,如羊皮纸,甚至皮下组织和肌肉也萎缩和硬化,靠近骨骼,形成木板硬片。手指和关节容易出现顽固性溃疡,患区出汗少,脱发。

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