小儿α-地中海贫血的临床表现

       小儿α-地中海贫血是常染色体不完全显性遗传，临床上主要有静态、轻、中、重四种，具体表现如下：

       1、静止型

       患者无症状。

       2、轻型

       患者无症状。

       3、中间型

       又称血红蛋白H疾病。这种类型的临床表现差异很大，贫血的发生时间和贫血的严重程度也有所不同。大多数在婴儿期后逐渐出现贫血、疲劳、肝脾大、轻度黄疽；老年患者可出现类似的重型疾病β贫血的特殊面孔。呼吸道感染或服用氧化药物、抗疟药物可诱发急性溶血，加重贫血，甚至溶血危象。

       4、重型

       又称HbBart's胎儿水肿综合征30～40流产、死胎或分娩后半小时内死亡，胎儿严重贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水，胎盘巨大脆弱。