血管网织细胞瘤的病因

       血管网织细胞瘤是有家族史4％～20％，病因不明，2000年WH0将其归类为未知的肿瘤来源。由于这种疾病生视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，这些病变来自中胚层，具有家庭倾向，因此被认为是遗传因素。Oertelt等认为约有5％有家族史，是常染色体显形遗传，男女外显率相同。VHL该病的基因位于染色体中3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族肾细胞癌中含有染色体易位。

       血管网织细胞瘤有囊性和实性两种。囊肿型占60％-90％，实质型占10％-40％。来自血管周围的间叶组织和中胚叶的细胞残留物。囊中含有黄色或黄褐色液体，蛋白质含量高。囊壁上大多有一个红色的肿瘤结节，突出囊腔。在显微镜下，肿瘤由血管和细胞组成，即充满血液的毛细血管网和血管之间的网状内皮细胞。

       血管网络细胞瘤是由于中胚叶与上皮组织成分整合过程中的障碍，以及血管与本质之间持续缺乏整合，容易发生在小脑半球(62)。3％～80％）因为胚胎在第三个月参与了小脑的发育，也可以发生在小脑蚯蚓部或突入四脑室，偶尔位于脑干和脑半球。这种肿瘤起源于第四脑室脉络丛的血管，Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化引起的，产生血管、原始血浆和红细胞。在肿瘤中，血管的形成是先出现明显的细胞浆空泡，然后逐渐液化，结果成为原始血浆，从而确定肿瘤囊为原始血浆。肿瘤的基本结构是由海绵状血管网组成的支架，充满红细胞和血管母细胞，可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变化（70％～80％），周围胶纤维增生形成囊壁，内壁附着肿瘤结节。