发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、治疗
1.口服碱制剂碳酸氢钠，初始剂量为5～10mmol/（kg·d），根据病情增加剂量，有些患者需要10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3-由于恒定浓度，上述剂量分次口服pRTA对补碱有一定的抵抗力，所以碱性药物很多2～3倍于dRTA时间剂量，柠檬酸盐缓冲液：柠檬酸钠50g，枸橼酸钾50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，每天口服3次，每次50ml。
2.钾盐一般不需要补钾，但继发性范可尼综合征的一半以上碱制剂需要钾盐，利尿剂治疗时也需要补钾。
3.对于病情严重的人，只给碱制剂往往很难起作用，利尿剂需要合并使用。氯氢噻嗪一般用于其作用，包括。
(1)减少细胞外液容量，增加肾小管的回收HCO3-。
（2）减少尿钙排泄，提高血钙浓度，使甲状旁腺素分泌减少，从而增加肾小管回吸收HCO3-(甲状旁腺素可抑制肾小管的回收HCO3-），呋塞米也可以减少HCO3-排泄，但与氢氯噻嗪相反，可增加尿钙排泄，因此选择较少。
二、预后
原发性pRTA如果能及早治疗，坚持用药，一般预后良好，部分轻症可自愈；如果不能及早诊断，可能会因酸中毒或低钾血症而死亡，继发性预后取决于原发病。
