发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
原因尚不清楚，但研究表明空肠弯曲杆菌（4％～66％），巨细胞病毒（5％～15％），EB病毒（2％～10％），肺炎支原体（1％～5％），此外，文献还报道了单纯疱疹和带状疱疹病毒、流感A和B，腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒、天花与人类免疫缺陷病毒等感染有关。
二、发病机制
一、发病机制
GBS目前发病机制还不是很清楚，主要有以下几种:
(1)感染:GBS大多数患者有前驱感染，但空肠弯曲杆菌感染后出现严重轴索变性，巨细胞病毒感染后出现严重感觉损伤。目前，空肠弯曲杆菌和GBS空肠弯曲杆菌的相关性引起了广泛的关注（CJ）它是急性胃肠炎的主要病原体，也是最常见的病原体GBS通过对不同的前驱感染源CJ血清型：0∶1，0∶2，0∶4，0∶10，0∶19，0∶23，0∶36和0∶41脂多糖的核心寡糖（OS）化学分析显示其结构和人体神经节苷脂GML，GDLa，GDa，GD3和GM2相似。
(2)抗神经节苷脂抗体:许多研究表明，GBS相对特异的抗神经节苷脂抗体可以出现在各种亚型中，其中最典型的是Miller-Fisher综合征（MFS），90％的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体（IgG）；在所有GBS在亚型中发现抗性GML抗体（IgG型)，但与脱髓鞘型，GBS与急性运动轴索神经病相比，（AMAN）和急性运动-感觉轴索型神经病（AMSAN）患者中抗GML抗体更常见。
(3)细胞免疫:T大胞可能参与大部分或全部亚型GBS发病机制，T任何髓鞘蛋白细胞P2，P0和PMP22它们都有反应，足以引起实验性自身免疫神经炎。在急性期患者的体液循环中发现激活T细胞，它提高基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，结合同族抗原识别，对T对细胞特异性反应的研究仍处于初步阶段。
(4)疫苗接种:有报道GBS中有4。5％流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗多见于疫苗接种后。
(5)遗传:有报道GBS患者A3与B8基因频率显著增加。
(6)微量元素:有报道GBS微量元素锌、铜、铁代谢异常。
病理变化
最近的研究表明GBS包括许多不同的亚型，主要包括急性炎症性脱髓鞘多发性神经根病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis，AIDP），急性运动轴索神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN），急性运动-感觉轴索型神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）和Miller-Fisher综合征（MFS），其中90％以上GBS患者为AIDP不同亚型的临床和病理特征不同，但主要病理变化为单核细胞浸润和周围神经节段脱髓鞘。
(1)急性炎症性脱髓鞘多发性神经根（AIDP）：病理变化主要是炎症性脱髓鞘变化伴局灶和弥漫性淋巴细胞浸润，以及大量脂质丰富的巨噬细胞。运动和感觉纤维都受到影响。该病主要涉及神经根(尤其是运动神经根)和相邻神经丛。髓鞘神经纤维早期可见的损伤是髓鞘外层的空泡样变化，但受到纤维外层的影响，施万细胞表面的补体激活现象较早出现。因此，有学者推测，
(2)急性运动轴索神经病（AMAN）：病理变化轻微，无炎症。神经纤维的主要变化是运动轴索变性，累及背部和腹部神经根和外周神经。免疫病理学和电镜研究表明AMAN朗飞结上出现了最初的免疫损害。
(3)急性运动-感觉轴索型神经病（AMSAN）：病理变化过程是补体激活、巨噬细胞与神经结接触、轴索周围间隙打开、巨噬细胞游走；然后是轴索皱缩，一些患者可能会发生轴索变性、朗飞结和感觉神经受到广泛损害AMAN相似。
（4）Miller-Fisher综合征（MFS）：关于其病理变化的报道较少，一般认为其病理变化和AIDP相似。
