小儿遗传性球形红细胞增多症的治疗方法

       一、治疗

       血红蛋白〈70g/L当红细胞应适当输注以改善贫血时，脾切除术是治疗这种疾病的基本方法。所有确诊患者均应进行脾切除术治疗。极轻症患者可推迟手术时间，跟踪观察病情变化，决定是否需要手术。由于免疫功能不完善，儿童术后患有暴发性感染，尤其是肺炎双球菌，大肠埃希杆菌感染的机会更多。因此，儿童手术年龄应在5岁以上。对于严重儿童，如频繁溶血或再障碍，手术年龄也可以适当提前，但禁止在1岁以内进行。小年龄手术者术后应注射半年至1年的苯星青霉素（长期青霉素）。脾切除术后，红细胞膜缺陷和球形红细胞仍然存在，但由于主要破坏血细胞的地方被切除，红细胞的使用寿命可以延长，贫血可以纠正，黄疸可以迅速消退。在脾切除过程中，应注意寻找副脾，特别注意脾门、大网膜等易发部位。如果有副脾韧带，则应一起确定。为了进一些脾栓塞，有待进一起治疗。HS在研究中，如果出现贫血危象，应进行输血、补液和控制感染。在溶血过程中，对叶酸的需求增加，应注意补充。新生儿患者主要治疗高胆红素血症。

       二、预后

       在新生儿或婴儿期，溶血危象发作频繁，预后差，可死于严重贫血和心力衰竭，慢性贫血发育迟缓，轻度或无症状不影响生长发育，预后一般较好，少数可死于贫血危象或脾切除术并发症。